GLYCOSPHINGOLIPIDES

Articles

• FABRY MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 187 mots

  Également appelée angiokératome diffus, la maladie de Fabry est une maladie héréditaire liée au chromosome X qui est due au déficit de l'enzyme alpha-galactosidase A. L'absence de l'enzyme provoque l'apparition de dépôts anormaux de glycosphingolipides (céramide trihexoside) dans les vaisseaux...

• GAUCHER MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 289 mots

  La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire du métabolisme rare, caractérisée par une anémie, un retard mental et des anomalies neurologiques, une pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. La maladie de Gaucher est liée à...

• LIPIDES

  • Écrit par Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL, Jean-Claude PROMÉ
  • 6 802 mots
  • 11 médias
  – soit à une molécule d' hexose (glucose ou galactose), celle-ci pouvant être liée à une molécule d'hexosamine (galactosamine), à une ou plusieurs molécules d'hexoses (sphingoglycolipides). Selon le nombre total de molécules d'hexoses et hexosamines, on distingue parmi les sphingoglycolipides :...

• MEMBRANES CELLULAIRES

  • Écrit par Gabriel GACHELIN
  • 5 792 mots
  • 9 médias
  ...quasi-cristaux. Ils sont créés, dans le plan de la membrane, par l'amplification d'interactions particulières de divers glycolipides complexes, en particulier les sphingo-glycolipides avec le cholestérol, qui s’y concentrent de quatre à cinq fois plus que dans la bicouche lipidique. Le résultat est ce qu’on appelle...

• TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 225 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.

  On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide...