THROMBOPATHIES

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Les défauts des plaquettes provoquent des syndromes hémorragiques. Leur détection repose sur le contraste entre un nombre de plaquettes normal et des anomalies de la fonction plaquettaire étudiée par divers tests : temps de saignement, rétraction du caillot, adhésion, agrégation avec divers inducteurs, libération d'adénosine diphosphate (ADP). Les thrombopathies se traduisent cliniquement par des purpuras (purpura par thrombopathie) et par des hémorragies.

Les thrombopathies constitutionnelles sont généralement transmises sur le mode autosomal récessif. La thrombasthénie de Glanzmann est marquée par un défaut d'agrégation à l'ADP, dû à une anomalie de membrane (absence d'une ou deux glycoprotéines). La dystrophie thrombocytaire hémorragique (syndrome de Bernard-Soulier) est particulière par la taille excessive des plaquettes et le trouble d'adhésion des plaquettes à l'endothélium vasculaire que favorise d'ailleurs l'absence d'une autre glycoprotéine membranaire. Certaines maladies plaquettaires concernent le contenu de la plaquette, notamment par absence d'ADP (maladie des plaquettes vides).

Les thrombopathies acquises sont de deux origines : associées à un état pathologique ou provoquées par des médicaments. Parmi les états pathologiques on retrouve les syndromes myéloprolifératifs (leucémie myéloïde chronique, myélosclérose, polyglobulie primitive, thrombasthénie), dans lesquels les plaquettes sont malformées, les anomalies du milieu environnant des plaquettes empêchant leur fonctionnement (dysprotéinémie avec excès majeur d'immunoglobuline, insuffisance rénale avec augmentation de l'urée).

—  Laurent DEGOS

Écrit par :

  • : professeur agrégé à l'université de Paris-VII, Institut de recherches sur les maladies du sang, hôpital Saint-Louis

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Pour citer l’article

Laurent DEGOS, « THROMBOPATHIES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 09 septembre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/thrombopathies/