THROMBOPATHIES
Les défauts des plaquettes provoquent des syndromes hémorragiques. Leur détection repose sur le contraste entre un nombre de plaquettes normal et des anomalies de la fonction plaquettaire étudiée par divers tests : temps de saignement, rétraction du caillot, adhésion, agrégation avec divers inducteurs, libération d'adénosine diphosphate (ADP). Les thrombopathies se traduisent cliniquement par des purpuras (purpura par thrombopathie) et par des hémorragies.
Les thrombopathies constitutionnelles sont généralement transmises sur le mode autosomal récessif. La thrombasthénie de Glanzmann est marquée par un défaut d'agrégation à l'ADP, dû à une anomalie de membrane (absence d'une ou deux glycoprotéines). La dystrophie thrombocytaire hémorragique (syndrome de Bernard-Soulier) est particulière par la taille excessive des plaquettes et le trouble d'adhésion des plaquettes à l'endothélium vasculaire que favorise d'ailleurs l'absence d'une autre glycoprotéine membranaire. Certaines maladies plaquettaires concernent le contenu de la plaquette, notamment par absence d'ADP (maladie des plaquettes vides).
Les thrombopathies acquises sont de deux origines : associées à un état pathologique ou provoquées par des médicaments. Parmi les états pathologiques on retrouve les syndromes myéloprolifératifs (leucémie myéloïde chronique, myélosclérose, polyglobulie primitive, thrombasthénie), dans lesquels les plaquettes sont malformées, les anomalies du milieu environnant des plaquettes empêchant leur fonctionnement (dysprotéinémie avec excès majeur d'immunoglobuline, insuffisance rénale avec augmentation de l'urée).
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Écrit par
- Laurent DEGOS : professeur agrégé à l'université de Paris-VII, Institut de recherches sur les maladies du sang, hôpital Saint-Louis
Classification
Autres références
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HÉMORRAGIES
- Écrit par Encyclopædia Universalis et Jean-Pierre SOULIER
- 4 289 mots
- 4 médias
...familiales, c'est-à-dire dilatations artériolo-capillaires suivies d'une rupture des parois des vaisseaux, d'où l'apparition d'hémorragies) et les rares thrombopathies où la tendance hémorragique est due à une atteinte non pas quantitative, mais qualitative, des plaquettes (maladie de Glanzmann, maladie... -
PURPURAS
- Écrit par Jacques CAEN et Jacques DELOBEL
- 1 991 mots
Lespurpuras par thrombopathies sont dus à des anomalies des fonctions plaquettaires touchant l'adhésion des plaquettes, l'agrégation plaquettaire en présence de divers inducteurs : adrénaline, adénosine-diphosphate, collagène. Le nombre des plaquettes y est normal dans la majorité... -
SANG - Coagulation
- Écrit par Jacques CAEN , Encyclopædia Universalis et Gérard TOBELEM
- 1 958 mots
- 2 médias
Les plaquettes renferment aussi toute la machinerie enzymatique nécessaire à la synthèse des prostaglandines.
