ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME DE

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Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection endocrinienne caractérisée par une hyperproduction de gastrine du fait d'une tumeur (plus souvent maligne que bénigne) ou d'une hyperplasie endocrine siégeant le plus souvent au niveau du pancréas. Elle se trouve parfois intégrée dans le cadre d'une polyadénomatose où sont associés un hyperparathyroïdisme et un hypercorticisme.

Rappelons que la gastrine est une hormone peptidique produite par des cellules de l'antre gastrique sous l'effet de stimulations diverses (mécaniques, nerveuses) ; son action principale est de stimuler la sécrétion acide du fondus gastrique. Les manifestations cliniques sont le témoin direct de l'agression du tube digestif par l'hypersécrétion acide ; elles ne sont pas toujours présentes de façon simultanée.

Ces manifestations sont les suivantes :

– une maladie ulcéreuse sévère, caractérisée par des ulcères multiples, de siège souvent atypique (de la deuxième partie du duodénum ou jéjunum praximal) avec une symptomatologie douloureuse marquée ; sa gravité tient d'une part à une résistance au traitement antiulcéreux médical et, d'autre part, à la survenue fréquente de complications à type d'hémorragie ou de perforation ; elle récidive après chirurgie ;

– une diarrhée existe dans 13 p. 100 des cas (et c'est le seul symptôme dans 7 p. 100 des cas) ; la quantité de liquide ainsi rejeté est d'environ 1 litre par 24 heures ; ce trouble, de type volumogénique, témoigne d'un débordement des capacités de réabsorption du tube digestif par l'excès du débit liquidien sécrété ; il existe par ailleurs une stéatorrhée.

Le diagnostic ayant été évoqué en présence de l'un au moins de ces signes, on devra pratiquer un certain nombre d'explorations pour poser le diagnostic et tenter de localiser la tumeur responsable. On pratiquera notamment radiologie et biopsie du grêle.

Le tubage gastrique permettra de mettre en évidence une hypersécrétion acide : Basal acid output BAO > 15 mEq/h avec une Basal acid concentration > 100 mEq/l et l'absence de réponse sécrétoire à une stimulation par la pentagastrine (BAO/Maximal acid output MAO < 06). L'existence de telles valeurs ne se rencontre que très rarement dans la maladie ulcéreuse même grave et devra faire pratiquer un dosage de gastrinémie qui devra toujours être interprété en fonction des données du tubage duodénal. Lors du dosage radio-immunologique, des valeurs supérieures à 50 pg/ml (pour une normale à 50 pg/ml) au tubage d'hypersécrétion sont fortement suggestives du diagnostic ; quand les valeurs sont de 1 000 pg/ml, le diagnostic est alors quasi certain.

Entre 80 et 500 pg/ml, il est nécessaire de vérifier le trouble pathologique par un test de sécrétion (à la sécrétine plutôt qu'au gluconate de calcium). Il doit être positif, ce qui se traduit par une élévation de la gastrinémie de 100 pg/ml.

La négativité de l'une de ces mesures ne permet pas cependant d'éliminer le diagnostic qui est fondé sur un faisceau d'arguments tant biologiques que chimiques. Il faut savoir par ailleurs que la sécrétion de gastrine par la tumeur peut être discontinue ; les prélèvements devront donc être répétés.

Une fois confirmé le diagnostic positif, il convient de tenter de mettre en évidence la tumeur responsable de l'hyperproduction de gastrine. Celle-ci est constituée de cellules pancréatiques non β. D'aspect langheransienne ou plus rarement carcinoïde, elle est localisée soit au niveau du pancréas, soit au niveau du duodénum ou de l'estomac. Lorsque cette tumeur est maligne, elle peut métastaser rapidement aux autres viscères, au foie notamment. Les différentes techniques visant à la mettre en évidence seront le transit œsogastroduodénal avec duodénographie hypotonique, l'échotomographie pancréatique, la fibroscopie, la tomodensitométrie (scanner) et l'artériographie sélective du tronc cœliaque (et de la mésentérique supérieure). Ces examens ne permettent pas toujours de repérer la tumeur, et ce d'autant moins qu'il existe des hypergastrinémies dues à une hyperplasie diffuse du tissu sécrétant, sans tumeur individualisable. Ce bilan permet par ailleurs de repérer d'éventuelles métastases hépatiques. On pourra enfin rechercher dans le cadre d'une polyadénomatose l'atteinte d'autres glandes endocrines (dosage calcémie, phosphorémie, cortisol [...]

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Pour citer l’article

Thomas LAVERGNE, « ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME DE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 18 mai 2022. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-zollinger-ellison/