ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME DE

Carte mentale

Élargissez votre recherche dans Universalis

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection endocrinienne caractérisée par une hyperproduction de gastrine du fait d'une tumeur (plus souvent maligne que bénigne) ou d'une hyperplasie endocrine siégeant le plus souvent au niveau du pancréas. Elle se trouve parfois intégrée dans le cadre d'une polyadénomatose où sont associés un hyperparathyroïdisme et un hypercorticisme.

Rappelons que la gastrine est une hormone peptidique produite par des cellules de l'antre gastrique sous l'effet de stimulations diverses (mécaniques, nerveuses) ; son action principale est de stimuler la sécrétion acide du fondus gastrique. Les manifestations cliniques sont le témoin direct de l'agression du tube digestif par l'hypersécrétion acide ; elles ne sont pas toujours présentes de façon simultanée.

Ces manifestations sont les suivantes :

– une maladie ulcéreuse sévère, caractérisée par des ulcères multiples, de siège souvent atypique (de la deuxième partie du duodénum ou jéjunum praximal) avec une symptomatologie douloureuse marquée ; sa gravité tient d'une part à une résistance au traitement antiulcéreux médical et, d'autre part, à la survenue fréquente de complications à type d'hémorragie ou de perforation ; elle récidive après chirurgie ;

– une diarrhée existe dans 13 p. 100 des cas (et c'est le seul symptôme dans 7 p. 100 des cas) ; la quantité de liquide ainsi rejeté est d'environ 1 litre par 24 heures ; ce trouble, de type volumogénique, témoigne d'un débordement des capacités de réabsorption du tube digestif par l'excès du débit liquidien sécrété ; il existe par ailleurs une stéatorrhée.

Le diagnostic ayant été évoqué en présence de l'un au moins de ces signes, on devra pratiquer un certain nombre d'explorations pour poser le diagnostic et tenter de localiser la tumeur responsable. On pratiquera notamment radiologie et biopsie du grêle.

Le tubage gastrique permettra de mettre en évidence une hypersécrétion acide : Basal acid output BAO > 15 mEq/h avec une Basal acid concentration > 100 mEq/l et l'ab [...]


1  2  3  4  5
pour nos abonnés,
l’article se compose de 2 pages




Écrit par :

Classification


Autres références

«  ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME DE  » est également traité dans :

ESTOMAC

  • Écrit par 
  • Miguel LEWIN
  •  • 4 215 mots
  •  • 2 médias

Dans le chapitre « Excès de sécrétion acide »  : […] Un excès de sécrétion acide est rencontré chez un certain nombre de sujets dits hypersécréteurs. Cet excès est souvent modéré et résulte d'une simple hypertonie vagale. Une hypersécrétion acide très importante est observée dans le cas du syndrome de Zollinger Ellison. Dans cette maladie, très rare, on observe une importante hypergastrinémie due à la présence, dans le pancréas, l'estomac ou le duo […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/estomac/#i_80810

GASTRINE

  • Écrit par 
  • Jean-Louis SCHLIENGER
  •  • 768 mots

Hormone digestive la mieux connue, découverte en 1964 par R. A. Gregory, la gastrine est sécrétée par les cellules G . Authentifiées par leurs caractères ultrastructuraux, celles-ci prédominent dans l'antre gastrique, mais sont également présentes dans le duodénum, les premières anses intestinales et le pancréas. La gastrine est un peptide composé de trente-quatre acides aminés (AA). Sa séquence e […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/gastrine/#i_80810

PANCRÉAS

  • Écrit par 
  • Jacques MIROUZE, 
  • Éric RENARD, 
  • André RIBET
  •  • 8 620 mots
  •  • 1 média

Dans le chapitre « Syndrome de Zollinger-Ellison »  : […] Venant en seconde position pour la fréquence, les tumeurs endocrines du pancréas sécrétant de la gastrine ou gastrinomes, responsables du syndrome de Zollinger-Ellison, sont des tumeurs dites paracrines et ectopiques . La gastrine est effectivement sécrétée physiologiquement par les cellules G de l'antre gastrique et ne l'est pas par les îlots de Langerhans. La symptomatologie clinique révélatric […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/pancreas/#i_80810

Pour citer l’article

Thomas LAVERGNE, « ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME DE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 12 décembre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/syndrome-de-zollinger-ellison/