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SCLÉRODERMIE

Sous le nom de sclérodermie on groupe des faits disparates jusqu'ici uniquement définissables en termes anatomo-cliniques : un épaississement particulier de la peau évoluant dans la plupart des cas vers l'atrophie. Cette lésion, circonscrite et localisée, caractérise une maladie purement dermatologique. Dans d'autres cas, les atteintes sont diffuses et peuvent s'accompagner de déterminations viscérales diverses.

Parmi les formes circonscrites, la sclérodermie en plaques ou morphée se présente sous l'aspect de taches d'étendue variable, de forme grossièrement ovalaire, dont le centre blanc nacré, dur, ne se laisse pas plisser. Il est entouré d'un anneau plus ou moins large de teinte lilacée. Le nombre de ces éléments est variable, leurs localisations ubiquitaires. Habituellement ces taches s'étendent puis se stabilisent et enfin s'effacent après un temps plus ou moins long, en laissant parfois une séquelle pigmentée.

La maladie se limite habituellement au seul tégument. On observe parfois une atteinte musculaire sous-jacente à la plaque ou à distance. Exceptionnellement les plaques se multiplient et confluent selon une évolution subaiguë : c'est là un mode de début possible d'une forme généralisée.

La sclérodermie en bande se distingue de la précédente par sa forme, sa topographie souvent radiculaire (l'aspect dit en coup de sabre est particulier à la face). Une atteinte musculaire associée est possible.

Les sclérodermies annulaires, en gouttes, purement pigmentaires sont des curiosités dermatologiques dont le rattachement à la sclérodermie est discuté.

Parmi les sclérodermies généralisées, la forme œdémateuse (Hardy), la plus rare, débute à la suite d'un épisode infectieux (grippe, angine, otite) par un érythème fugace auquel fait rapidement suite une infiltration tégumentaire de consistance élastique plus ou moins étendue à prédominance tronculaire et faciale. L'évolution en est variable et a donné lieu à diverses interprétations. Tantôt la résolution est rapide et sans séquelle : ce sclérœdème est exclu par certains du cadre de la sclérodermie. Souvent l'évolution est moins franche, des plaques et des bandes scléreuses se développent soit purement cutanées, soit plus profondes, atteignant les aponévroses et les muscles. Enfin, après un stade aigu d'œdème, peut s'installer une sclérose diffuse du tégument rejoignant le tableau de la sclérodermie classique dont seuls la distinguent son mode de début, l'atteinte tardive des extrémités avec, rarement, un syndrome de Raynaud. L'évolution de ces formes est imprévisible : l'atteinte des viscères peut se faire tantôt lente et progressive, tantôt « galopante ».

La sclérodermie diffuse scléroatrophique succède rarement — on l'a vu — à une forme à plaques multiples confluentes ou à une forme aiguë œdémateuse. Le plus souvent son début se confond avec une maladie de Raynaud complète ou atypique : après un temps variable, les doigts s'infiltrent puis s'effilent. La peau se fixe sur les plans sous-jacents. Cette scléroatrophie s'étend peu à peu vers la racine des membres, à la face, génant l'ouverture de la bouche, et, dans les formes envahissantes, elle gagne le thorax, qui se trouve enserré dans une carapace scléreuse.

Des troubles pigmentaires, des télangiectasies, parfois des concrétions calcaires sous-cutanées (syndrome de Thibierge-Weissenbach) s'associent à la sclérose cutanée. Mais surtout divers viscères peuvent être atteints par la « mésenchymopathie sclérodermique ». L'atteinte œsophagienne est la plus fréquente et la plus précoce (dysphagie, reflux gastro-œsophagien) mais l'intestin grêle est ensuite atteint avec perte du péristaltisme (stase, malabsorption, amaigrissement).

L'appareil locomoteur (muscles,[...]

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. In Encyclopædia Universalis []. Disponible sur : (consulté le )

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