SCLÉRODERMIE

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Sous le nom de sclérodermie on groupe des faits disparates jusqu'ici uniquement définissables en termes anatomo-cliniques : un épaississement particulier de la peau évoluant dans la plupart des cas vers l'atrophie. Cette lésion, circonscrite et localisée, caractérise une maladie purement dermatologique. Dans d'autres cas, les atteintes sont diffuses et peuvent s'accompagner de déterminations viscérales diverses.

Parmi les formes circonscrites, la sclérodermie en plaques ou morphée se présente sous l'aspect de taches d'étendue variable, de forme grossièrement ovalaire, dont le centre blanc nacré, dur, ne se laisse pas plisser. Il est entouré d'un anneau plus ou moins large de teinte lilacée. Le nombre de ces éléments est variable, leurs localisations ubiquitaires. Habituellement ces taches s'étendent puis se stabilisent et enfin s'effacent après un temps plus ou moins long, en laissant parfois une séquelle pigmentée.

La maladie se limite habituellement au seul tégument. On observe parfois une atteinte musculaire sous-jacente à la plaque ou à distance. Exceptionnellement les plaques se multiplient et confluent selon une évolution subaiguë : c'est là un mode de début possible d'une forme généralisée.

La sclérodermie en bande se distingue de la précédente par sa forme, sa topographie souvent radiculaire (l'aspect dit en coup de sabre est particulier à la face). Une atteinte musculaire associée est possible.

Les sclérodermies annulaires, en gouttes, purement pigmentaires sont des curiosités dermatologiques dont le rattachement à la sclérodermie est discuté.

Parmi les sclérodermies généralisées, la forme œdémateuse (Hardy), la plus rare, débute à la suite d'un épisode infectieux (grippe, angine, otite) par un érythème fugace auquel fait rapidement suite une infiltration tégumentaire de consistance élastique plus ou moins étendue à prédominance tronculaire et faciale. L'évolution en est variable et a donné lieu à diverses interprétations. Tantôt la résolution est rapide et sans séquelle : ce sclérœdème est exclu par certains du cadre de la [...]

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Pour citer l’article

Pierre de GRACIANSKY, « SCLÉRODERMIE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 08 août 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/sclerodermie/