PARANÉOPLASIES ou SYNDROMES PARANÉOPLASIQUES

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On entend par paranéoplasies ou, de préférence, syndromes paranéoplasiques, l'ensemble des manifestations cliniques, assorties ou non de désordres biologiques, liées au cancer (qu'elles apparaissent avant sa mise en évidence, au moment de celle-ci ou après) et dont l'expression se fait hors de l'organe cancéreux, indépendamment de tout processus métastasique (c'est-à-dire de tout essaimage cancéreux à distance dans l'organe ou le système apparemment impliqué dans le syndrome) simulant une maladie propre à cet organe ou à ce système.

Les syndromes paranéoplasiques sont d'expressions très diverses ; le cancer bronchique en est un des principaux pourvoyeurs ; il est même le pourvoyeur exclusif de certains de ces syndromes.

Le plus souvent, le cancer bronchique s'annonce d'une façon lente et progressive par des troubles respiratoires, parmi lesquels la toux et l'expectoration banale ou sanglante ont la première place, et également des troubles généraux : fatigue, perte de l'appétit, amaigrissement, somme toute bien banals. Parfois le fait apparemment inaugural est une infection respiratoire aiguë, prenant le masque d'une pneumonie, d'un abcès du poumon. Beaucoup plus rares, mais très intéressants par le problème qu'ils posent quant à leur diagnostic et à leur mécanisme, sont les cas révélés par un « syndrome paranéoplasique ».

Les syndromes paranéoplasiques à expression ostéo-articulaire viennent ici en tête. On a rassemblé sous la dénomination de dysacromélies thoraciques leurs trois principales modalités :

– L'hippocratisme digital, déformation particulière des ongles et des dernières phalanges des doigts, et parfois des orteils.

– Des manifestations articulaires rebelles touchant plusieurs articulations et prenant le masque d'un rhumatisme inflammatoire.

– L'ostéo-arthropathie  hypertrophiante pneumique, associant un hippocratisme digital, des déformations particulières des extrémités, des phénomènes d'allure rhumatismale, des anomalies radiologiquement visibles du périoste (décrites sous le nom de périostose engainante) et parfois des troubles vaso-moteurs.

Les syndromes paranéoplasiques neurologiques sont divers : des troubles périphériques, telles la neuropathie sensitive de Denny-Brown, la polynévrite mixte sensitive et motrice ressemblant à une polynévrite alcoolique ou à une polyradiculonévrite ; des troubles cérébelleux prenant l'aspect d'une atrophie cérébelleuse subaiguë. Les uns et les autres correspondent en premier lieu à une variété du cancer bronchique : le carcinome anaplasique à petites cellules.

Les syndromes paranéoplasiques à expression endocrinienne s'expliquent par la synthèse et la libération d'hormones ou de substances analogues par certaines tumeurs non endocrines.

– L'hypercorticisme (état dû à un fonctionnement exagéré de la partie corticale des glandes surrénales) paranéoplasique, lié à la sécrétion ectopique par la tumeur d'une substance analogue à l'ACTH (hormone hypophysaire stimulant le cortex surrénal), est le plus fréquent des syndromes endocriniens ; il est presque toujours dû à un cancer bronchique anaplasique, plus rarement à un cancer du thymus ou du pancréas.

– Le syndrome de Schwartz-Bartter paranéoplasique est quasi exclusivement dû à un carcinome anaplasique ; sur le plan clinique, ce syndrome d'intoxication par l'eau peut être latent ou se traduire par des troubles psychiques qu'on attribuerait à tort à un essaimage cérébral du cancer ; en fait ce syndrome n'a le plus souvent qu'une expression biologique dont les éléments principaux sont la baisse du sodium et de l'osmolarité plasmatiques, l'augmentation du sodium et de l'osmolarité urinaires ; il est dû à la sécrétion par la tumeur d'une substance antidiurétique (ADH) présente dans le plasma ou les urines.

– L'hypercalcémie (taux excessif du calcium dans le plasma), une fois éliminée la possibilité de métastases osseuses sources d'hypercalcémie, peut entrer dans le cadre des syndromes paranéoplasiques ; de fait, la production d'une substance peptidique analogue, mais non identique sur le plan radio-immunologique de l'hormone parathyroïdienne (PTH) a été démontrée au cours de certains cancers des bronches dans leur variété non plus anaplasique, mais épidermoïde, mais aussi de tumeurs du rein, de l'ovaire, du pancréas. Cette hypercalcémie peut conduire au coma ; elle n'est pas rédu [...]

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Écrit par :

  • : professeur de pathologie médicale, médecin des hôpitaux de Paris, chef de service

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René PIÉRON, « PARANÉOPLASIES ou SYNDROMES PARANÉOPLASIQUES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 18 mai 2022. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/paraneoplasies-syndromes-paraneoplasiques/