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MACROGLOBULINÉMIE

La maladie de Waldenström, ou macroglobulinémie primaire, est due à la prolifération néoplasique des cellules qui produisent les immunoglobulines de type IgM (ou γM).

Cliniquement, chez un sujet âgé, on voit se développer une altération modérée de l'état général, une sensibilité anormale aux infections, souvent une polyadénopathie ; une tendance aux hémorragies plus ou moins discrètes entraîne une anémie secondaire. Plus caractéristiques sont les manifestations liées aux propriétés physico-chimiques de la macroglobuline : phénomènes de sensibilité au froid si la globuline a les caractères d'une cryoglobuline ; syndrome de l'hyperviscosité du sérum (troubles neurologiques). Une amylose, accompagnée de ses manifestations propres, peut coexister avec le tableau clinique qui vient d'être décrit. Le diagnostic est rendu possible d'une part par l'immuno-électrophorèse du sérum qui retrouve et identifie une protéine « monoclonale » de type IgM, d'autre part par l'envahissement des ganglions et de la moelle osseuse par une prolifération cellulaire lymphoïde caractéristique. Souvent peu évolutive, la maladie de Waldenström, est compatible avec une longue survie. En cas d'hyperviscosité importante du sérum sanguin, on peut procéder à des séances de plasmaphorèse qui épurent le sérum de la macroglobuline trop abondante. L'administration d'agents cytostatiques, constituant la thérapeutique au long cours habituelle, entraîne des rémissions nombreuses et prolongées.

— François BOURNÉRIAS

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Écrit par

. In Encyclopædia Universalis []. Disponible sur : (consulté le )

Autres références

  • IMMUNOPATHIES

    • Écrit par Jean-François BACH, Jean-Claude BROUET, Claude GRISCELLI, Pierre VERROUST, Guy-André VOISIN
    • 11 788 mots
    • 4 médias
    ...dans une affection donnée peuvent être étudiées au niveau du sérum lorsqu'elles sont sécrétées en quantité suffisante (cas du myélome multiple ou de la macroglobulinémie de Waldenström), ou bien au niveau cellulaire (immunoglobulines de membrane). En tous les cas, les molécules produites sont identiques...
  • SANG - Écoulement

    • Écrit par Jean-François STOLTZ
    • 2 555 mots
    Le syndrome d'hyperviscosité observé au cours des macroglobulinémies de Waldenström est maintenant bien connu. Dans ce cas, l'augmentation de viscosité sanguine observée est due à l'hyperviscosité plasmatique qui peut atteindre des valeurs plusieurs fois supérieures à celles du plasma normal. Les...

Voir aussi