DRÉPANOCYTOSE ou ANÉMIE FALCIFORME

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• HÉMATOLOGIE

  • Écrit par Jean BERNARD, Michel LEPORRIER
  • 8 478 mots
  • 1 média
  ...antiques de l'empire khmer a été maintes fois signalée. Bien plus, deux importantes maladies de l'hémoglobine, l'anémie à globules en forme de faucilles ( drépanocytose) et l'anémie méditerranéenne ( thalassémie), les deux premières connues aussi, ont été l'une et l'autre décrites d'abord en Amérique avant...

• HÉMOGLOBINOPATHIES

  • Écrit par Michel COHEN-SOLAL, Jean-Claude DREYFUS
  • 3 852 mots
  • 6 médias
  ...elle provoque une anémie hémolytique grave et des accidents viscéraux multiples. La forme particulière des hématies a fait donner à la maladie le nom d'anémie à érythrocytes falciformes (sickle cell anemia ; sickle = faucille) ou drépanocytose. Chez les sujets hétérozygotes, en général cliniquement...

• INGRAM VERNON MARTIN (1924-2006)

  • Écrit par Universalis
  • 184 mots

  Biologiste allemand installé aux États-Unis. Né en Allemagne, émigré avec ses parents en 1938 au Royaume-Uni, il mène des études de chimie au Birbeck College de l'universitéde Londres où il obtient un doctorat de chimie organique en 1949. Il travaille ensuite aux États-Unis avec Moses Kunitz sur la...

• MALADIES MOLÉCULAIRES

  • Écrit par Jean-Claude DREYFUS, Fanny SCHAPIRA
  • 6 786 mots
  • 1 média

  La pathologie, c'est-à-dire l'étude scientifique des maladies, fut d'abord une pathologie d'organes, essentiellement appuyée sur l'anatomie. Un grand pas fut franchi lorsque Virchow montra vers 1850 que tous les tissus sont formés de cellules. L'étude physio-pathologique au niveau cellulaire, longtemps...

• NOTION DE MALADIE MOLÉCULAIRE

  • Écrit par Dominique LABIE
  • 252 mots
  • 1 média

  Comme d'autres scientifiques, Vernon Ingram avait quitté l'Europe centrale pour la Grande-Bretagne, Londres, puis Cambridge. C'est là qu'il apporta un complément décisif à la mise en évidence par Linus Pauling en 1949 d'une migration électrophorétique anormale de l'...

• PAULING LINUS CARL (1901-1994)

  • Écrit par Pierre LASZLO
  • 2 396 mots
  • 2 médias
  S'intéressant depuis des années (1935) à la molécule d'hémoglobine, Pauling, lorsqu'il entendit parler de l'anémie falciforme, pensa qu'il pouvait s'agir d'une « maladie moléculaire ». Cette affection, chez les porteurs homozygotes, est gravissime avec hémolyse, hypochromie et des globules rouges...

• SANG - Écoulement

  • Écrit par Jean-François STOLTZ
  • 2 555 mots
  ...structure de l'hémoglobine est normale, et si l'environnement cellulaire est stable. C'est pourquoi des altérations aussi graves que celles responsables de la falciformation, c'est-à-dire la formation des hématies falciformes dans la drépanocitose, ou de la précipitation d'une hémoglobine instable sous forme...

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