Hématologie

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ADÉNOGRAMME

Écrit par :  Laurent DEGOS

L'adénogramme correspond à l'examen du frottis du suc ganglionnaire après ponction d'un ganglion. La ponction de ganglion est une technique simple et sans danger. Le ganglion est piqué avec une aiguille, et le suc ganglionnaire est éjecté sur une lame grâce à une seringue. Ce suc est ensuite étalé et séché sur cette lame. Après coloration, le frot ...  Lire la suite

AGRANULOCYTOSE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Absence ou diminution importante du taux des globules blancs polynucléaires dans le sang circulant. Le tableau clinique est celui d'une infection grave avec fièvre, altération de l'état général et angine sévère (ulcéro-nécrotique), mais il peut encore être compliqué par les autres manifestations de la maladie causale, notamment en cas d'aplasie mé ...  Lire la suite

ANÉMIES

Écrit par :  Bruno VARET

L'anémie est souvent identifiée à la pâleur. Cette notion populaire correspond à une donnée physiologique : les globules rouges contiennent un pigment de coloration rouge, l'hémoglobine. Ce pigment, rouge comme la couleur du sang qui s'écoule d'une blessure, participe à la coloration des téguments. Cette coloration dépend donc de la concentration ...  Lire la suite

CHAÎNES LOURDES MALADIES DES

Écrit par :  Didier LAVERGNE

À la suite d'anomalies affectant le génome des immunocytes, ceux-ci peuvent produire des immunoglobulines atypiques. C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes » d'immunoglobulines, dites « lourdes » ou « légère ...  Lire la suite

CHROMOSOME PHILADELPHIE

Écrit par :  Laurent DEGOS

L'anomalie chromosomique dénommée chromosome Philadelphie (ou chromosome Ph1), en raison de sa découverte dans cette ville par Nowell et Hungerford en 1960, représente une amputation au niveau du bras long du chromosome 22, approximativement en son milieu. Il s'agit en fait d'un défaut plus complexe puisque la partie ainsi amputée est retrouvée su ...  Lire la suite

CRYOGLOBULINES

Écrit par :  Laurent DEGOS

Par définition, les cryoglobulines sont des globulines sériques qui précipitent à une température inférieure à 37 ⁰C. Cette précipitation au froid provoque des troubles liés aux variations de la température. Les extrémités du corps (doigts, orteils, oreilles, nez) exposées au froid deviennent blanches, puis bleues et peuvent même se néc ...  Lire la suite

DÉFICIT EN GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE

Écrit par :  Universalis

Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par une augmentation de la tendance à la destruction des globules rouges qui libèrent leur hémoglobine (hémolyse), en particulier après absorption de certains médicaments. Comme son nom l'indique, la maladie est due à une diminution importante de l'activité d'une enzyme (catalyseur organique), la glu ...  Lire la suite

GREFFE MÉDULLAIRE

Écrit par :  Laurent DEGOS

On définit la greffe médullaire comme la transplantation de moelle osseuse. On distingue l'autogreffe (le donneur et le receveur de la moelle osseuse sont la même personne) et l'allogreffe (donneur et receveur sont deux personnes distinctes). La greffe apporte les éléments hématopoïétiques qui vont produire les globules rouges, les polynucléaires ...  Lire la suite

HÉMATODERMIES

Écrit par :  Pierre de GRACIANSKY

Manifestations cutanées accompagnant les maladies du système hématopoïétique dont certains éléments, normalement quiescents dans le derme, manifestent alors une activité anormale. On distingue deux groupes d'éruptions : des lésions banales et habituellement prurigineuses, sans infiltrat spécifique décelable à l'examen histologique, ou des lésions ...  Lire la suite

HÉMATOLOGIE

Écrit par :  Jean BERNARD, Michel LEPORRIER

L'hématologie est la science du sang. Mais elle n'est pas seulement la science du sang, car avec le sang elle a pour objet les organes qui forment, les organes qui détruisent les éléments du sang. Elle n'est pas la science de tout le sang, car par convention certaines substances que le sang ne fait que véhiculer, sucre, urée, chlorures, ne lui app ...  Lire la suite

HÉMOCLASIQUE CRISE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

La crise hémoclasique, quelle qu'en soit la cause, traduit une destruction massive et brutale des globules rouges (hémolyse). Son intensité dépend de l'importance du désordre sanguin. Elle associe un tableau d'anémie aiguë, de la fièvre, une hémoglobinurie fréquente, auxquels s'ajoute rapidement un ictère. Ce tableau va s'atténuer en quelques jour ...  Lire la suite

HÉMOGLOBINOPATHIES

Écrit par :  Michel COHEN-SOLAL, Jean-Claude DREYFUS

L'hémoglobine peut être l'objet des modifications héréditaires. Chez le sujet homozygote, ces mutations entraînent la synthèse d'une hémoglobine anormale et il en résulte des troubles cliniques plus ou moins graves. En revanche, chez le sujet hétérozygote, de l'hémoglobine normale est formée, de telle sorte que le défaut est pour ainsi dire camouf ...  Lire la suite

HÉMOGLOBINURIE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Symptôme qui peut accompagner toute hémolyse importante (destruction brutale de globules rouges). Dans ce cas, en effet, l'hémoglobine libre passe dans le sérum (hémoglobinémie) et, dès que la capacité de fixation des protéines sériques est débordée, le pigment apparaît dans les urines, d'où la teinte variant du rouge clair au noir que présentent ...  Lire la suite

HÉMOGRAMME

Écrit par :  Laurent DEGOS

Décompte des cellules contenues dans le sang. Un volume exactement connu de sang est dilué dans un réactif approprié à la catégorie de cellules sanguines que l'on veut étudier. En tenant compte de la dilution et du volume de sang prélevé, les résultats seront donnés en nombre d'éléments par millimètre cube. Le dénombrement de ces éléments est effe ...  Lire la suite

HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération ...  Lire la suite

HÉMOPHILIE

Écrit par :  Édith FRESSINAUD, Dominique MEYER

L'hémophilie est une affection hémorragique héréditaire due à la diminution ou à l'absence d'un facteur de coagulation dit facteur antihémophilique. L'existence de facteurs antihémophiliques A et B permet de distinguer deux formes différentes d'hémophilies : l'hémophilie A et l'hémophilie B, la première étant la plus fréquente. Bien que rare, cett ...  Lire la suite

HÉMORRAGIES

Écrit par :  Jean-Pierre SOULIER, Universalis

Le sang est composé d'un liquide, le plasma, et d'éléments figurés, les globules rouges, les globules blancs, les plaquettes sanguines. C'est au niveau du plasma et des plaquettes que se trouvent les mécanismes capables de transformer le sang liquide en une masse solide. Ce phénomène biochimique, nommé coagulation, s'associe à des modifications va ...  Lire la suite

HYPERLEUCOCYTOSE

Écrit par :  Laurent DEGOS

Augmentation du nombre de globules blancs dans le sang. Normalement le taux varie de 4 000 à 8 000 par mm³ chez l'adulte. Il est beaucoup plus élevé chez le nourrisson (allant jusqu'à 30 000 par mm³ à la naissance). Une hyperleucocytose peut augmenter l'une des trois catégories de globules blancs normalement retrouvés dans le ...  Lire la suite

INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

Écrit par :  Laurent DEGOS

On définit les insuffisances médullaires par un défaut de production des cellules matures myéloïdes qui doivent circuler dans le sang. Cela implique une double conséquence, d'une part un déficit en cellules sanguines provenant de la moelle (globules rouges, polynucléaires et plaquettes), et d'autre part l'absence de signe de régénération, notammen ...  Lire la suite

LEUCÉMIES

Écrit par :  Michel LEPORRIER

Le mot « leucémie » apparaît pour la première fois sous la plume de Rudolf Virchow, qui décrit en 1845 un envahissement du sang par les globules blancs (weisses blut, « sang blanc »). Faute de disposer à cette époque de méthodes de coloration pour l'examen des cellules au microscope, il n'était guère possible de distinguer leurs particularités d'u ...  Lire la suite

LEUCOPÉNIE

Écrit par :  Michel PRIVAT DE GARILHE

Diminution anormale du nombre des globules blancs du sang (leucocytes) qui tombent à moins de 5 000 unités par millimètre cube de sang. Elle accompagne fréquemment certaines affections, surtout celles qui sont causées par des virus ou des protozoaires, la malnutrition, les anémies chroniques, certains troubles spléniques, l'agranulocytose, le lupu ...  Lire la suite

LEUCOSE

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

Synonyme de leucémie, employé de préférence lorsque l'envahissement sanguin par les cellules malignes n'a pas lieu ; on parle alors de leucose aleucémique, dont la mise en évidence ne peut être faite que d'après les résultats de l'examen de la moelle osseuse (myélogramme). Les leucoses représentent un groupe probablement hétérogène de maladies car ...  Lire la suite

LYMPHOMES

Écrit par :  Claude SULTAN, Universalis

Les lymphomes malins sont des tumeurs développées à partir des cellules appartenant au système lymphatique (lymphocytes). Il s'agit d'affections fréquentes dont la répartition selon l'âge des patients varie avec le type histologique, mais pour lesquelles on ne connaît pas de causes favorisantes sauf des états d'immunodépression ou l'infection par ...  Lire la suite

MÉTHÉMOGLOBINÉMIE

Écrit par :  Universalis

La méthémoglobinémie est une diminution héréditaire ou acquise de la capacité des globules rouges à transporter l'oxygène. L'hémoglobine des globules rouges doit, pour lier l'oxygène, être sous forme réduite (non oxydée). La méthémoglobine, forme oxydée de l'hémoglobine, en est incapable. Différents catalyseurs organiques permettent normalement de ...  Lire la suite

MYCOSIS FONGOÏDE

Écrit par :  Pierre de GRACIANSKY

Le mycosis fongoïde est une hématodermie frappant les adultes des deux sexes. Il revêt trois aspects cliniques principaux. La forme d'Alibert-Bazin commence par des éruptions polymorphes dites prémycosis. Ce sont d'abord des éruptions atypiques : placards érythémateux, eczématiformes, psoriasiformes toujours prurigineux, variant d'un jour ...  Lire la suite

MYÉLOGRAMME

Écrit par :  Laurent DEGOS

Examen cytologique de la moelle osseuse, c'est-à-dire des cellules du tissu qui fabrique les cellules du sang. La moelle rouge des épiphyses des os longs et des os plats permet de produire 250 milliards de globules rouges par jour, 150 milliards de plaquettes et quelques dizaines de milliards de leucocytes polynucléaires. Cet organe a donc une trè ...  Lire la suite

NEUTROPÉNIES

Écrit par :  Laurent DEGOS

Lorsqu'elle est importante, la diminution du taux sanguin des polynucléaires neutrophiles (polynucléaires inférieurs à 500 par mm³) s'accompagne de risques infectieux majeurs (angine ulcéronécrotique, septicémies graves). Les agranulocytoses peuvent se situer dans le cadre d'insuffisance médullaire totale, qu'elles soient dues ...  Lire la suite

NOTION DE MALADIE MOLÉCULAIRE

Écrit par :  Dominique LABIE

Comme d'autres scientifiques, Vernon Ingram avait quitté l'Europe centrale pour la Grande-Bretagne, Londres, puis Cambridge. C'est là qu'il apporta un complément décisif à la mise en évidence par Linus Pauling en 1949 d'une migration électrophorétique anormale de l'hémoglobine des personnes drépanocytaires. L'idée fut de fragmenter les hémoglobine ...  Lire la suite

PATHOLOGIE MOLÉCULAIRE DES HÉMOGLOBINES - (repères chronologiques)

Écrit par :  Dominique LABIE

L. Pauling : isolement par électrophorèse de l'hémoglobine S de la drépanocytose. V. Ingram : notion de maladie moléculaire (différence de structure entre hémoglobines A et S). V. Ingram : phylogénie des hémoglobines et démembrement des thalassémies. M. Perutz : structure tridimensionnelle de l'hémoglobine (cristallographie de rayons X). M. Perutz ...  Lire la suite

POLYGLOBULIES

Écrit par :  Didier LAVERGNE

Syndromes caractérisés par l'augmentation du nombre de globules rouges (hématies) dans le sang. La polyglobulie idiopathique, ou maladie de Vaquez, se caractérise par la teinte particulière des téguments (érythrose) associée à une splénomégalie. Des complications graves (hémorragies buccales et digestives, avec ulcères gastriques, associées à des ...  Lire la suite

PURPURAS

Écrit par :  Jacques CAEN, Jacques DELOBEL

Lésion élémentaire de la peau et des muqueuses due à une extravasation de sang en dehors des capillaires, le purpura traduit un trouble de l'hémostase ou une atteinte de la paroi vasculaire. La peau du malade montre des taches, spontanément apparues, de taille variable : punctiformes, ce sont des pétéchies (purpura pétéchial) ; plus étendues, ce s ...  Lire la suite

RATE

Écrit par :  Jean-Didier RAIN

La rate est un organe lymphoïde richement vascularisé pesant 150 grammes environ chez l'adulte. Elle est située dans la partie supérieure gauche de l'abdomen recouverte par le gril costal. Les fonctions de la rate sont multiples en liaison avec une structure histologique complexe. De très nombreuses maladies peuvent toucher la rate, se manifestant ...  Lire la suite

SANG - Écoulement

Écrit par :  Jean-François STOLTZ

Dans le chapitre Application de l'hémorhéologie en clinique : les syndromes d'hyperviscositéL'hyperviscosité et les nombreux signes cliniques qui en découlent constituent les syndromes d'hyperviscosité. Ce terme a tout d'abord été employé pour caractériser les hyperviscosités observées au cours des macroglobulinémies. Ce n'est que récemment que l'on a élargi le chapitre des syndromes d'hyperviscosité, en les définissant comme des états d ...  Lire la suite

SANG - Identité et hérédité

Écrit par :  Jacques RUFFIÉ, Jean-Pierre SOULIER

Dans le chapitre L'identité hémotypologiqueLe nombre de systèmes sanguins actuellement connus est très élevé. En les étudiant tous ensemble il est possible de caractériser un individu avec plus de précision que par ses traits anatomiques. Ainsi, l'hémotypologie a démontré que, chez tout sujet, une spécificité biochimique se superpose à la spécificité morphologique. Une première notion appa ...  Lire la suite

Dans le chapitre Les marqueurs génétiques du sang et les groupes sanguinsLa découverte fondamentale des premiers groupes sanguins, c'est-à-dire du système ABO, revient à Landsteiner en 1901. Mettant en contact les globules rouges de certains individus avec le sérum d'autres individus, il remarque que tantôt se produit une agglutination, tantôt il ne se produit rien. Il est alors possible de classer les sujets en quatre ...  Lire la suite

SPLÉNOGRAMME

Écrit par :  Laurent DEGOS

Étude cytologique des éléments de la rate après une ponction splénique. Le risque non négligeable de rupture splénique et la variété des autres moyens de diagnostic justifient de limiter l'indication du splénogramme à certains cas particuliers. La ponction de la rate se fait avec une aiguille fine, en piquant et retirant rapidement l'aiguille, la ...  Lire la suite

THROMBOPATHIES

Écrit par :  Laurent DEGOS

Les défauts des plaquettes provoquent des syndromes hémorragiques. Leur détection repose sur le contraste entre un nombre de plaquettes normal et des anomalies de la fonction plaquettaire étudiée par divers tests : temps de saignement, rétraction du caillot, adhésion, agrégation avec divers inducteurs, libération d'adénosine diphosphate (ADP). Les ...  Lire la suite

WILLEBRAND MALADIE DE ou ANGIOHÉMOPHILIE

Écrit par :  Universalis

La maladie de Willebrand, également appelée pseudohémophilie B, hémophilie vasculaire ou angiohémophilie, est une maladie héréditaire hémorragique caractérisée par une augmentation du temps de saignement et un déficit en facteur antihémophilique (facteur VIII), facteur important de la coagulation. Cette maladie est liée au déficit en facteur von W ...  Lire la suite