Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par une augmentation de la tendance à la destruction des globules rouges qui libèrent leur hémoglobine (hémolyse), en particulier après absorption de certains médicaments.
Comme son nom l'indique, la maladie est due à une diminution importante de l'activité d'une enzyme (catalyseur organique), la glucose-6-phosphate déshydrogénase dans les globules rouges. Le déficit de cette activité enzymatique est associé à la diminution de production de substances qui jouent normalement un rôle dans la prévention de la destruction oxydative de la membrane des globules rouges. Dans les conditions normales, les globules rouges concernés sont seulement un peu plus fragiles, mais il a été démontré que les drogues qui sont transformées dans l'organisme en composés oxydants sont capables d'entraîner une hémolyse chez les sujets atteints. Plus de 40 médicaments ont ainsi été répertoriés, parmi lesquels le chloramphénicol et les sulfonamides.
Il semble exister plusieurs formes de la maladie ; toutes sont liées au sexe masculin. La forme la plus fréquente est retrouvée chez les individus ayant des ascendants africains ou de l'est du bassin méditerranéen. Cette anomalie métabolique pourrait avoir un effet protecteur contre le paludisme.
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