CÉRÉBROSIDES

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• GAUCHER MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 289 mots

  La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire du métabolisme rare, caractérisée par une anémie, un retard mental et des anomalies neurologiques, une pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. La maladie de Gaucher est liée à...

• LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

  • Écrit par Universalis
  • 215 mots

  La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est...

• LIPIDES

  • Écrit par Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL, Jean-Claude PROMÉ
  • 6 802 mots
  • 11 médias
  ...plusieurs molécules d'hexoses (sphingoglycolipides). Selon le nombre total de molécules d'hexoses et hexosamines, on distingue parmi les sphingoglycolipides : des céramides monohexosides (ou cérébrosides), des céramides di-, tri-, tétra-hexosides. Les cérébrosides peuvent avoir l'hydroxyle en position 3 du galactose...