Dermatoses bulleuses, dont la bulle résulte d'une altération des cellules de l'épiderme se produisant en plein corps muqueux de Malpighi dont elle permet le clivage (acantholyse).
Le pemphigus vulgaire est caractérisé par des bulles assez volumineuses apparaissant en nombre variable sur une peau saine. Les localisations buccales sont presque constantes et souvent inaugurales. L'éruption n'est ni prurigineuse ni douloureuse. L'état général est constamment et précocement atteint. L'issue de la maladie, qui était naguère encore fatale, intervenait dans des délais étagés de six mois à deux ans, les éventuelles rémissions étant brèves et incomplètes. La corticothérapie stoppe cette évolution ; elle doit être indéfiniment poursuivie pour éviter les rechutes.
Le pemphigus végétant, aspect particulier que revêt l'éruption dans les grands plis cutanés, aurait une évolution moins sévère. Au contraire, le pemphigus subaigu à bulles extensives est beaucoup plus sévère ; notamment après l'arrêt brutal d'une corticothérapie.
Le pemphigus séborrhéique de Senehar-Usher comporte une éruption de bulles flasques souvent associées à des croûtes et à des rougeurs et qui prédominent dans les régions séborrhéiques. L'état général est moins touché que dans le pemphigus vulgaire ; l'évolution subaiguë se fait par poussées résolutives.
Le pemphigus foliacé réalise une érythrodermie exfoliante et suintante semée de bulles par acantholyse. Il peut succéder aux pemphigus vulgaires ou séborrhéiques.
La présence dans le sérum des malades d'un anticorps vis-à-vis de la substance intercellulaire du corps muqueux de Malpighi permet de mettre le pemphigus au nombre des maladies dites auto-immunes. En effet, il est lié, de façon très fidèle, au marqueur DR4 du CMH (complexe majeur d'histocompatibilité). Son étiologie, hormis la réaction à la Dpénicillamine, se situe dans le cadre d'états paranéoplasiques accompagnant lymphome médiastinal ou thymome.
Pierre de GRACIANSKY
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