Depuis l'introduction par Virchow, en 1854, du terme « amyloïde », les connaissances étiologiques et biochimiques de cette substance, qui doit son nom à sa ressemblance avec l'amidon, ont beaucoup évolué.
Le terme de maladie amyloïde, ou plus simplement d'amylose, regroupe en fait des étiologies multiples, aboutissant à la formation d'un dépôt intercellulaire glycoprotéique présentant un caractère pathognomonique : la structure en lame torsadée β plissée, observée en cristallographie aux rayons X. De même, les différents types d'amylose ont en commun des propriétés tinctoriales qui permettent l'identification histologique de cette maladie : biréfringence jaune-vert en lumière polarisée après coloration par le rouge Congo, fluorescence jaune-vert en lumière ultraviolette après coloration par la thioflavine. Son aspect en microscopie électronique est également caractéristique ; le dépôt réalise des fibrilles enchevêtrées, de 75 à 100 Å de diamètre.
Cette unité morphologique n'est qu'apparente, et la composition des chaînes protéiques est variable d'une amylose à l'autre. Deux types principaux de protéines peuvent être trouvés : immunoglobulines (en particulier leur chaîne légère) et protéine A, dotée d'une structure originale par rapport aux autres protéines. Un autre type, retrouvé dans des étiologies bien particulières, est constitué des sécrétions polypeptidiques hormonales issues d'une prolifération tumorale endocrine.
On peut schématiquement distinguer des amyloses localisées et des amyloses généralisées. Les premières sont des affections bénignes qui peuvent atteindre, séparément, la peau, le larynx, la trachée, les bronches. On en rapproche l'amylose sénile, en général cliniquement peu parlante, et l'amylose rencontrée dans certains types de tumeurs endocrines sécrétantes (cancer médullaire de la thyroïde, insulinisme...). Plus intéressantes sont les amyloses généralisées. La symptomatologie en est éminemment variable selon l'importance et le siège des dépôts ; mais il faut mentionner […]
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