DÉGÉNÉRESCENCE HÉPATO-LENTICULAIRE

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• NEUROLOGIE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis , Raymond HOUDART , Hubert MAMO et Jean MÉTELLUS
  • 30 259 mots
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  – les dégénérescences hépato-lenticulaires, qui se manifestent par un syndrome hépatique et pigmentaire et sont dues à une erreur congénitale du métabolisme du cuivre (selon la prédominance de l'hypertonie ou des mouvements anormaux, il s'agit de la maladie de Wilson ou de la pseudo-sclérose...

• WILSON MALADIE DE

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 206 mots

  Également appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun...