Syndromes caractérisés par l'augmentation du nombre de globules rouges (hématies) dans le sang.
La polyglobulie idiopathique, ou maladie de Vaquez, se caractérise par la teinte particulière des téguments (érythrose) associée à une splénomégalie. Des complications graves (hémorragies buccales et digestives, avec ulcères gastriques, associées à des troubles vasculaires : artérites, thromboses) marquent l'évolution de la maladie. Céphalée, prurit, vertiges, diminution de l'acuité visuelle, perte de mémoire traduisent des anomalies de la circulation cérébrale.
La numération des cellules sanguines révèle non seulement un nombre trop élevé d'hématies (de 7 à 9 millions par millimètre cube de sang), mais aussi une augmentation du nombre de leucocytes et du nombre des plaquettes. Cela révèle une affection « myéloproliférative », comme le confirmera le myélogramme ; à cet égard, la maladie de Vaquez s'apparente à d'autres affections hématologiques (splénomégalie myéloïde, leucoses myéloïdes). Le traitement repose sur les saignées, qui pourront suffire, chez le sujet jeune, comme médication de fond, à laquelle sera associée la chimiothérapie (hydroxyurée). On pourra réserver aux sujets âgés, supportant mal les saignées, l'administration intraveineuse ou buccale de phosphore radioactif 32P, qui, se fixant dans le tissu osseux, soumet à son irradiation les cellules médullaires. C'est un traitement délicat, dont la surveillance doit être rigoureuse et qui ne met pas à l'abri des rechutes.
Dans les autres cas de polyglobulie (sans hyperleucocytose, sans hyperplaquettose, sans splénomégalie), on doit distinguer les états dans lesquels la masse globulaire est réellement augmentée (par réaction à l'anoxie chez les cardiaques, ou en altitude) et ceux dans lesquels cette masse globulaire est normale, mais associée à une diminution du volume plasmatique (cas des individus à « tempérament sanguin »).
Didier LAVERGNE
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