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INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

On définit les insuffisances médullaires par un défaut de production des cellules matures myéloïdes qui doivent circuler dans le sang. Cela implique une double conséquence, d'une part un déficit en cellules sanguines provenant de la moelle (globules rouges, polynucléaires et plaquettes), et d'autre part l'absence de signe de régénération, notamment l'absence de réticulocytes (cellules correspondant aux globules rouges jeunes) dans le sang.

On distingue trois types d'insuffisances médullaire : insuffisance médullaire secondaire à un envahissement tumoral de la moelle osseuse ; insuffisance médullaire par troubles de maturation des cellules ; et insuffisance médullaire par manque de cellules hématopoïétiques.

Les insuffisances médullaires secondaires à un envahissement peuvent se voir au cours des leucémies, des atteintes médullaires, des sarcomes ou de la maladie de Hodgkin et au cours des métastases osseuses de cancers. L'examen de la moelle (myélogramme et biopsie médullaire) décèle l'expansion tumorale au sein du tissu myéloïde.

Les insuffisances médullaires par trouble de maturation sont encore appelées insuffisances médullaires qualitatives. La moelle est riche en cellules, mais celles-ci avortent durant leur maturation, et il s'ensuit un déficit en cellules normales dans le sang. Ce trouble est parfois dû à un déficit en vitamine. Le déficit en vitamine B12 ou anémie de Biermer et le déficit en acide folique provoquent une absence de maturation du noyau des cellules alors que le cytoplasme évolue normalement. Les cellules apparaissent très grandes, et cette dissociation de maturation nucléocytoplasmique est caractéristique. Ces insuffisances médullaires par trouble de maturation peuvent survenir sans cause apparente (anémie réfractaire avec myéloblastose partielle), et la présence de cellules jeunes immatures en trop grand nombre rappelle l'image d'une leucémie, d'où le terme aussi employé de leucémie oligoblastique, et peuvent évoluer parfois en leucémie aiguë — et certains parlent d'états préleucémiques.

Les insuffisances médullaires par manque de cellules productrices s'appellent aussi insuffisances médullaires quantitatives ou encore aplasie médullaire (ou hypoplasie médullaire suivant le degré d'insuffisance). La moelle est alors pauvre en cellules : ces aplasies médullaires surviennent après la prise de médicaments toxiques pour la moelle, qui ont été prescrits dans le traitement des cancers ou pour déprimer l'immunité ; des médicaments ayant d'autres objectifs, comme le chloramphénicol qui est un antibiotique, peuvent avoir, assez exceptionnellement, le même effet. Ces aplasies sont rencontrées aussi après des intoxications par des produits chimiques industriels (le benzène notamment) ou après des irradiations (rayons X, produits radioactifs).

De rares infections virales se compliquent d'aplasies médullaires (hépatite virale). L'aplasie congénitale (maladie de Fanconi) est une maladie autosomale, et il s'y associe d'autres malformations (rein, peau). Très souvent, aucune cause n'est suspectée, et on parle d'aplasie médullaire idiopathique. L'association d'insuffisance médullaire qualitative et quantitative est souvent le reflet d'une atteinte maligne (début d'une leucémie ou d'un cancer).

Ces insuffisances médullaires n'atteignent dans certains cas qu'une seule lignée myéloïde. L'insuffisance médullaire érythroblastique définit le défaut en production de globules rouges. Ce défaut peut être aussi qualitatif (défaut de maturation) ou quantitatif (déficit vrai en cellules productrices). Le défaut qualitatif se voit lorsque la synthèse de l'hémoglobine est anormale. Cela est parfois secondaire à un manque de vitamine (vitamine B6), à la prise de plomb (saturnisme),[...]

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Écrit par

  • : professeur agrégé à l'université de Paris-VII, Institut de recherches sur les maladies du sang, hôpital Saint-Louis

. In Encyclopædia Universalis []. Disponible sur : (consulté le )

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