Acrocéphalosyndactylie

"acrocéphalosyndactylie" dans l'encyclopédie

• CRANIOSYNOSTOSES

  • Écrit par Encyclopædia Universalis
  • 2 424 mots

  Le syndrome d'Apert (acrocéphalosyndactylie) est une maladie héréditaire rare caractérisée, notamment, par la fermeture prématurée de la suture coronale associée à la fusion des doigts, à des anomalies de la face et du cerveau. Du fait de la soudure prématurée des sutures coronales et sagittales, la croissance se fait seulement verticalement ; le crâne a donc la forme d'une tour.

• OS

  • Écrit par Jean-Paul CAMUS, Armand de RICQLÈS et Encyclopædia Universalis
  • 87 298 mots
  • 7 médias

  Seuls constituants du corps des vertébrés qui soient normalement préservés après la mort grâce à leur minéralisation élevée, les tissus du squelette (os, dents, cartilages) ont été longtemps considérés comme formant la charpente inerte de l'organisme. Toute l'évolution de la biologie s'inscrit en faux contre cette manière de voir superficielle. Actuellement, le squelette apparaît au contraire formé de tissus vivants ayant une activité physiologique importante, perpétuellement en voie de remaniement, échangeant sans cesse des éléments avec le milieu intérieur.