MUCOPOLYSACCHARIDES

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• CONJONCTIF TISSU

  • Écrit par Albert POLICARD
  • 3 025 mots
  ...Renaut) qu'en plus de ce liquide, la substance fondamentale renfermait des éléments mucoïdes. Les travaux chimiques ultérieurs les caractérisèrent comme des mucopolysaccharides acides, complexes renfermant de l' acide hyaluronique, constitué lui-même de sucres aminés et de l'acide glucuronique. À ces substances...

• GLUCIDES

  • Écrit par Jean ASSELINEAU, Charles PRÉVOST, Fraidoun SHAFIZADEH, Melville Lawrence WOLFROM
  • 10 618 mots
  • 11 médias
  On comprend sous cette dénomination un vaste groupe de substances très importantes en physiologie et qui englobe : les acides chondroïtine-sulfuriques du cartilage, l' héparine, substance anticoagulante localisée dans les mastzellen ou mastocytes du tissu conjonctif des animaux, l'acide mucoïtine-sulfurique...

• HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 168 mots

  La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois...

• HURLER MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 359 mots

  Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des...

• MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 174 mots

  Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé mucopolysaccharidose de type VI, est une maladie héréditaire rare du métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec pour...

• MATRICE INTERCELLULAIRE ou MATRICE EXTRACELLULAIRE

  • Écrit par Jacqueline LABAT-ROBERT, Ladislas ROBERT
  • 2 400 mots
  • 6 médias
  Les protéoglycannes et la matrice intercellulaire étaient primitivement connus en tant que mucopolysaccharides acides, car c'est leur partie glycosaminoglycannique qui a été d'abord isolée et caractérisée. On ne devait reconnaître que beaucoup plus tard qu'il s'agissait en fait de produits de dégradation...

• OSAMINES

  • Écrit par Geneviève DI COSTANZO
  • 314 mots

  Oses dans lesquels l'oxhydryle alcoolique porté par le carbone 2 est remplacé par un groupement aminé NH₂. Les osamines entrent dans la composition des glycoprotéines, des mucopolysaccharides et des glycolipides. Celles que l'on rencontre le plus sont la D-glucosamine (ou chitosamine de...

• SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 147 mots

  La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les...

• SCHEIE SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 195 mots

  La maladie de Scheie, également appelée mucopolysaccharidose de type IS (MPS IS), est une maladie rare du métabolisme caractérisée par des mains en griffe, une opacité cornéenne, une insuffisance de la valve mitrale du cœur et une compression nerveuse douloureuse du poignet (syndrome du canal carpien)....

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