Atteintes pulmonaires et pancréatiques de la mucoviscidose

Claude Ferec/ INSERM

Classiquement, la mucoviscidose affecte les poumons – avec perte progressive de la capacité respiratoire et développement d'infections – ainsi que le pancréas – avec diminution de la fonction sécrétoire de l'organe. L'effet de la mutation responsable se traduit par des modifications anatomiques. En haut (a), la photographie est celle de la section du pancréas d'un enfant atteint de mucoviscidose. Les petits canaux au centre de l'image sont anormalement dilatés. Au plus fort grossissement, les acini dilatés peuvent être trouvés remplis de sécrétions. Le cliché du bas (b) est celui d'un bouchon de mucus dans une bronchiole avec, autour, des alvéoles excessivement dilatées et emphysémateuses.