« Maladies »

MALADIES INFECTIEUSES

  • Écrit par 
  • Catherine DUPUIS
  •  • 5 803 mots
  •  • 1 média

La route de transmission des maladies infectieuses du tractus intestinal est souvent longue et complexe. On a évoqué plus haut le sort des agents infectieux éliminés dans les matières fécales des malades ou porteurs de germes, et vu par quel circuit l'eau d'alimentation pouvait être contaminée ; aussi appelle-t-on souvent ces maladies infectieuses maladies hydriques. […] Lire la suite

Les médias de la recherche « Maladies » :

HLA et maladies

HLA et maladies
Crédits : Encyclopædia Universalis France

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Maladies neurodégénératives

Maladies neurodégénératives
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Maladies digestives

Maladies digestives
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Maladies coronariennes

Maladies coronariennes
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MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

  • Écrit par 
  • Nathalie CARTIER-LACAVE, 
  • Caroline SEVIN
  •  • 4 618 mots
  •  • 2 médias

La chorée de Huntington, l'ataxie de Friedreich, le groupe des ataxies-spino-cérébelleuses, le syndrome de l'X fragile sont des exemples de ces maladies à expansion de triplets. Les maladies « énergétiques » Les maladies « mitochondriales » sont dues à une anomalie de fonctionnement de la mitochondrie, organelle cellulaire chargée de produire l'énergie. […] Lire la suite

MALADIES MOLÉCULAIRES

  • Écrit par 
  • Jean-Claude DREYFUS, 
  • Fanny SCHAPIRA
  •  • 6 786 mots
  •  • 2 médias

Le déterminisme On distinguera ici les maladies moléculaires selon qu'elles sont innées (dues à une transmission parentale) ou acquises de façon contingente. Maladies moléculaires héréditaires L'exemple des hémoglobinopathies était presque le seul que l'on pouvait donner de maladies moléculaires vers 1975. Il reste le mieux connu ; nous ne le décrirons ici que brièvement (cf. […] Lire la suite

MALADIES MENTALES

  • Écrit par 
  • Paul SIVADON, 
  • Universalis
  •  • 5 780 mots

Fréquence des maladies mentales Les maladies mentales sont-elles plus fréquentes dans telle région, dans telle couche de la population, à certaines périodes plutôt qu'à d'autres ? C'est un problème difficile et controversé en raison des variables multiples qui sont impliquées. Il est l'objet d'une science encore balbutiante : l'épidémiologie psychiatrique. […] Lire la suite

MALADIES RARES

  • Écrit par 
  • Bernard BARATAUD
  •  • 2 071 mots

Les maladies rares constituent un indéniable problème de santé publique : outre l'importance de la population touchée, des estimations émanant de l'O.C.D.E. évaluent le coût de ces maladies à celui du cancer ou des maladies cardio-vasculaires pour l'ensemble de l'Europe occidentale. De tels indices devraient inciter les États à mieux évaluer l'ampleur du phénomène. […] Lire la suite

MALADIES INFANTILES

  • Écrit par 
  • Constantin MISSIRLIU, 
  • Universalis
  •  • 3 370 mots
  •  • 2 médias

Sous réserve d'une vaccination réalisée selon les normes préconisées par les autorités sanitaires, ces maladies ont donc perdu leur effrayante malfaisance. D'autres pathologies tracassent aujourd'hui les parents, car elles ne peuvent être évitées par vaccination préalable. Ce sont des maladies virales épidémiques, comme les entéropathies à rotavirus ou les bronchiolites (cf. […] Lire la suite

MALADIES À VECTEURS

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 4 824 mots
  •  • 4 médias

Les maladies tropicales semblaient échapper à la médecine occidentale. C'est dans ce contexte que s'est précisé un mode entièrement original de la transmission de maladies infectieuses. Ces maladies exigent en effet la participation d'un intermédiaire vivant, appelé vecteur, d'où le nom de maladies à transmission vectorielle ou, plus simplement, de maladies à vecteurs. […] Lire la suite

MALADIES ÉMERGENTES VÉGÉTALES

  • Écrit par 
  • Ivan SACHE
  •  • 2 553 mots
  •  • 2 médias

On pourra ainsi mieux comprendre la génétique évolutive des maladies émergentes – toujours en considérant les parasites en relation avec leurs hôtes –, l'évaluation du rôle joué par le changement climatique, l'hybridation interspécifique des parasites et le passage d'une espèce végétale hôte à une autre dans l'émergence de nouvelles maladies. Les douze maladies fongiques retenues comme modèles biologiques pour ce programme affectent des systèmes agricoles, forestiers ou faiblement anthropisés (« naturels »). […] Lire la suite

MALADIES INFECTIEUSES ÉMERGENTES

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 8 030 mots
  •  • 7 médias

Mais le retour à l’état stationnaire sur le front des maladies infectieuses était rapide ; ces poussées restaient locales et les maladies confinées dans la catégorie, rassurante pour l’homme occidental, des « maladies exotiques », auxquelles il risquait peu d’être exposé. La question dominante en santé publique restait la réduction de l’endémicité des maladies connues. […] Lire la suite

MALADIES MENTALES (NOSOGRAPHIE DES)

  • Écrit par 
  • Chantal GUÉNIOT
  •  • 876 mots

Sous l'impulsion de Robert Spitzer, il s'adapte à la montée en puissance de la psychiatrie dite biologique, en adoptant une classification plus standardisée des maladies psychiatriques, reposant sur des critères diagnostiques précis et avec une formulation proche du langage médical classique. Publié en 1980, à un moment de reflux de la pensée psychanalytique aux États-Unis, le DSM-III devient rapidement un outil de référence pour le diagnostic des maladies mentales. […] Lire la suite

PARASITOLOGIE ET MALADIES PARASITAIRES

  • Écrit par 
  • Yves GOLVAN, 
  • Universalis
  •  • 8 241 mots
  •  • 2 médias

En règle générale, la présence du parasite ne met pas en danger la vie de l'hôte, mais peut y causer de sérieuses atteintes, les maladies parasitaires. Pour des raisons liées au caractère flou de la notion de parasitisme et aussi à la manière dont leur agent pathogène, parasite virus ou bactérie et leur vecteur ont été identifiés, en général entre 1875 et 1925, on tend à regrouper, dans l'enseignement et la pratique, des maladies parasitaires stricto sensu comme le paludisme avec des maladies virales ou bactériennes transmises par des insectes (maladies à vecteurs, parasitaires ou non, comme les risckettioses ou la fièvre jaune), voire certaines zoonoses. […] Lire la suite

MALADIES CONTAGIEUSES (repères chronologiques)

  • Écrit par 
  • Paul MAZLIAK
  •  • 217 mots

Vers — 29 Virgile, dans les Géorgiques, décrit la maladie du charbon chez les animaux et chez l'homme. 400 Le Susruta Samhita (Inde) décrit la lèpre. 1346 Les lépreux sont chassés de Londres. 1484 Venise institue la quarantaine. 1796 Edward Jenner vaccine le jeune James Philipps contre la variole. 1818-1826 Pierre Bretonneau démontre la spécificité de la diphtérie. […] Lire la suite

ÉRUPTIVES MALADIES

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 595 mots

On qualifie de maladies éruptives des maladies infectieuses accompagnées — et caractérisées — par un exanthème, c'est-à-dire une érubescence cutanée plus ou moins durable. Cette rougeur initiale affecte parfois des zones très localisées du corps, mais elle peut aussi apparaître sur l'ensemble de la peau, le plus souvent de façon progressive. Il s'agit de taches, de plaques ou de nappes plus ou moins étendues. […] Lire la suite

ORPHELINES MALADIES

  • Écrit par 
  • Corinne TUTIN
  •  • 218 mots

À leur tour, le 24 février 2000, 16 associations françaises de lutte contre des maladies rares, dont la mucoviscidose, la maladie de Prader-Willi, le syndrome du X fragile, le syndrome de Marfan, décidaient d'unir leurs forces en créant l'Alliance maladies rares. Les objectifs principaux de cette alliance sont, grâce à ce regroupement, de rompre le sentiment d'isolement des malades et de leurs familles, mais également de faire pression sur les autorités sanitaires afin de les inciter à agir davantage en matière de maladies rares. […] Lire la suite

SANTÉ Santé et maladies

  • Écrit par 
  • Jean-Yves NAU, 
  • Henri PÉQUIGNOT
  •  • 10 397 mots

Dans l'esprit de nos contemporains vivent encore quelques mythes sur l'origine des maladies ; le malade a longtemps été tenu pour un coupable justement puni ; par réaction, on en a fait ensuite une victime du milieu extérieur, considéré soit dans son caractère global (maladies de misère, maladies de civilisation), soit sous l'une de ses composantes (maladies professionnelles, maladies climatiques). […] Lire la suite

CHAÎNES LOURDES MALADIES DES

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 231 mots

C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes » d'immunoglobulines, dites « lourdes » ou « légères » selon les cas d'anomalies qui se présentent. Il existe plusieurs maladies des chaînes lourdes, caractérisées par leur non-assemblage à des chaînes légères, et/ou par des défectuosités des chaînes lourdes elles-mêmes. […] Lire la suite

CŒUR Maladies cardio-vasculaires

  • Écrit par 
  • Jean-Yves ARTIGOU, 
  • Yves GROSGOGEAT, 
  • Paul PUECH
  •  • 16 174 mots
  •  • 4 médias

Les maladies congénitales ont été traitées de mieux en mieux et de plus en plus tôt par la chirurgie qui permet la réparation totale dans la plupart des cas. Le lourd tribut payé par les maladies cardio-vasculaires repose donc essentiellement sur les conséquences de l'athérosclérose des vaisseaux et/ou de l'hypertension artérielle qui aboutissent à l'ischémie, transitoire ou permanente, de tissus mal irrigués, au premier plan desquels figurent le cœur (cardiopathies ischémiques secondaires aux lésions des artères coronaires) et le cerveau (maladies cérébro-vasculaires). […] Lire la suite

M.S.T. (maladies sexuellement transmissibles)

  • Écrit par 
  • Michel POITEVIN, 
  • André SIBOULET
  •  • 3 642 mots

Les maladies vénériennes (du nom de Vénus, déesse de l'amour) sont appelées maintenant maladies sexuellement transmissibles (M.S.T.). Ce sont des maladies infectieuses qui n'ont d'autre point commun que leur mode de contamination par contact ou rapport sexuels, les autres affections de l'appareil génital relevant plutôt du domaine de l'urologie, de la gynécologie, voire de la psychiatrie. […] Lire la suite

MALADIE, anthropologie

  • Écrit par 
  • Marc AUGÉ
  •  • 3 781 mots

L'épidémiologie se préoccupe essentiellement d'établir des corrélations entre l'environnement social ou naturel et les maladies endémiques ou épidémiques ; elle peut être conçue dans un sens très sociologique et chercher explicitement à mettre en relation coutumes ou modes d'habitat et maladies spécifiques ; elle n'est pas non plus sans finalités pratiques, puisque les modifications de divers ordres consécutives aux déplacements de population, par exemple, risquent d'entraîner l'effacement, l'apparition ou la réapparition de maladies. […] Lire la suite

HERS MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 154 mots

Au contraire de certaines maladies de stockage du glycogène, la maladie de Hers n'entraîne pas de retard mental et ne réduit pas l'espérance de vie. […] Lire la suite

PARKINSON MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Gabriel GACHELIN
  •  • 2 377 mots
  •  • 2 médias

En dépit de progrès significatifs dans le traitement et la prise en charge de ces maladies, les syndromes parkinsoniens demeurent un problème majeur de santé publique et d’économie de l’invalidité. La maladie de Parkinson : la conséquence d’une atteinte du système dopaminergique Parmi les syndromes parkinsoniens, la maladie de Parkinson proprement dite, décrite en 1817 par James Parkinson (1755-1824) est le plus fréquent (65 p. […] Lire la suite

GOUTTE MALADIE

  • Écrit par 
  • Antoine RYCKEWAERT
  •  • 3 148 mots

Causes et mécanismes de l'hyperuricémie Dans quelques cas, l'hyperuricémie est la conséquence d'autres maladies, comme l'insuffisance rénale ou diverses maladies du sang ; elle résulte parfois de l'entrave que certains médicaments, notamment les diurétiques, apportent à l'élimination urinaire de l'acide urique. La goutte qui peut en être la conséquence est dite secondaire. […] Lire la suite

MALADIE DE LYME

  • Écrit par 
  • Nathalie BOULANGER
  •  • 6 193 mots
  •  • 8 médias

Dans le monde, les tiques, devant les moustiques, constituent le premier vecteur de maladies dans les domaines médical et vétérinaire. Le nombre de ces acariens a augmenté de façon spectaculaire dans notre environnement depuis le milieu du xxe siècle, en raison de modifications majeures des écosystèmes, imposées par l’homme. Elles occupent des biotopes très variés. […] Lire la suite

ALZHEIMER MALADIE D'

  • Écrit par 
  • Nathalie CARTIER-LACAVE
  •  • 1 871 mots

C'est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie, qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et compatriote Aloïs Alzheimer chez une femme de cinquante et un ans, atteinte d'une détérioration intellectuelle progressive s'accompagnant à l'autopsie de lésions à type de « plaques séniles » et de « dégénérescences neurofibrillaires » dans le cortex cérébral. […] Lire la suite

MINAMATA MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Yugi SATO
  •  • 288 mots

Intoxication au mercure observée, dès 1956, dans la ville de Minamata (petit port japonais de la côte ouest de l'île de Kyūshū), d'abord chez les chats, puis chez les pêcheurs et leur famille qui ont consommé du poisson ou des coquillages. Cette intoxication — qui , au début du xxie siècle, selon les statistiques gouvernementales, avait fait 2 265 victimes officielles dont 1 784 étaient mortes — est la conséquence de la pollution de la mer par le méthylmercure déversé de 1932 à 1968 dans la baie de Minamata par les usines chimiques de la société Shin Nippon Chisso, qui fut condamnée, après une longue procédure, à indemniser les plaignants. […] Lire la suite

HUNTINGTON MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Corinne TUTIN
  •  • 501 mots

La maladie de Huntington est une affection neurologique héréditaire qui se traduit par l'apparition progressive de mouvements anormaux puis par une détérioration des fonctions mentales aboutissant peu à peu au décès des patients. Un test génétique permet depuis plusieurs années de reconnaître les sujets prédisposés au sein des familles. Cette affection était considérée comme incurable. […] Lire la suite

HURLER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 359 mots

Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des malformations multiples très évocatrices et une déficience mentale grave. […] Lire la suite

MARFAN MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 381 mots

Syndrome décrit pour la première fois en 1896, sous le terme de dolichosténomélie, par Marfan ; c'est McKusick qui a mis en évidence le trouble du tissu conjonctif caractérisant cette maladie. Les principales anomalies affectent le squelette et le système cardio-vasculaire. Les sujets atteints sont de grande taille, avec des membres longs et minces ; les doigts sont longs et effilés (arachnodactylie), le panicule adipeux est réduit, le visage étroit, la scoliose et la cyphose sont parfois très accusées, déformant le thorax en entonnoir, l'hypotonie musculaire et l'hyperlaxité articulaires sont habituelles. […] Lire la suite

CHARBON MALADIE DU

  • Écrit par 
  • Agnès FOUET, 
  • Michèle MOCK
  •  • 1 942 mots
  •  • 1 média

Le charbon, dénommé anthrax en anglais, est une maladie essentiellement vétérinaire. Elle touche tous les mammifères, y compris l'homme, à qui elle est transmise par les animaux ou des produits dérivés contaminés. Elle est non contagieuse d'homme à homme. On distingue trois formes humaines de la maladie : la forme cutanée, caractérisée par la formation d'une escarre noire (d'où le nom de charbon), souvent associée à un œdème local, peut guérir spontanément et en tout cas après traitement ; la forme digestive, avec quelques signes gastro-entériques peu significatifs, est d'un pronostic sévère ; enfin, la forme dite pulmonaire, gravissime, due à l'inhalation de spores, présente des symptômes pseudo-grippaux atypiques et devient rapidement fatale en absence de traitement. […] Lire la suite

BOUVERET MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Thomas LAVERGNE
  •  • 257 mots

Tachycardie paroxystique essentielle, à début et fin brusques, la maladie de Bouveret survient le plus fréquemment chez le sujet jeune à cœur sain. Cliniquement, le tableau varie. Chez certains patients, ce ne sont que des palpitations régulières et rapides, suivies de crise polyurique terminale. D'autres éprouvent une sensation de malaise avec étouffement et lipothymie. […] Lire la suite

AUJESKY MALADIE D'

  • Écrit par 
  • Jacqueline VIRAT
  •  • 406 mots

Maladie contagieuse, inoculable, la maladie d'Aujesky est due à un virus spécifique qui affecte la plupart des animaux domestiques et quelques animaux sauvages. Sa transmission à l'homme est exceptionnelle. Elle a été décrite par Aujesky en 1902. On la trouve en Europe et en Amérique, avec des territoires préférentiels comme l'Europe de l'Est ; de rares cas ont été signalés en Afrique et en Asie. […] Lire la suite

POMPE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 168 mots

La maladie de Pompe, également appelée glycogénose de type II, est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut du métabolisme du glycogène, entraînant une maladie musculaire habituellement fatale ou cours des cinq premières années de la vie. Le défaut responsable de cette maladie est extrêmement rare (moins de 1 pour 150 000 naissances) et se transmet sur le mode autosomique récessif : il s'agit du déficit en alpha-1,4-glucosidase, qui entraîne l'accumulation du glycogène dans tous les tissus, en particulier dans les muscles, et est cause d'une cardiomégalie avec insuffisance cardiaque et respiratoire. […] Lire la suite

SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 147 mots

La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les mucopolysaccharides ont un rôle important dans la structure et la maintenance du tissu conjonctif. […] Lire la suite

FABRY MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 187 mots

Également appelée angiokératome diffus, la maladie de Fabry est une maladie héréditaire liée au chromosome X qui est due au déficit de l'enzyme alpha-galactosidase A. L'absence de l'enzyme provoque l'apparition de dépôts anormaux de glycosphingolipides (céramide trihexoside) dans les vaisseaux sanguins. Ces dépôts lipidiques sont responsables de lésions cardiaques et rénales caractéristiques de la maladie, qui réduisent considérablement l'espérance de vie. […] Lire la suite

ANDERSEN MALADIE D'

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 193 mots

La maladie d'Andersen, également appelée glycogénose de type IV, est une maladie héréditaire du métabolisme très rare liée au déficit en amylo-1 :4,1 :6-transglucosidase, enzyme clé de la synthèse du glycogène. Ce déficit entraîne la production excessive d'une forme anormale de glycogène, l'amylopectine, qui s'accumule dans les tissus, en particulier le foie et le muscle cardiaque. […] Lire la suite

OSLER MALADIE D'

  • Écrit par 
  • Jacques BEJOT
  •  • 564 mots

Classiquement, « endocardite lente maligne » due au streptocoque et greffée sur des lésions valvulaires rhumatismales préexistantes. La maladie d'Osler partage les caractéristiques diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de toutes les endocardites infectieuses : les endocardites bactériennes, si elles surviennent plus souvent sur un endocarde déjà lésé, peuvent frapper en effet un cœur parfaitement sain. […] Lire la suite

HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 168 mots

La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois premières années de la vie. Les patients décèdent souvent avant l'âge de vingt ans. […] Lire la suite

FORBES MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 148 mots

La maladie de Forbes, également appelée maladie de Cori ou glycogénose de type III, est une maladie héréditaire rare dans laquelle la dégradation du glycogène en résidus de glucose simples est incomplète, entraînant l'accumulation de composés intermédiaires dans les cellules du foie. L'enzyme déficiente est l'amylo-1,6-glucosidase, une des nombreuses enzymes impliquées dans la dégradation du glycogène. […] Lire la suite

PLUMMER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 266 mots

Maladie de la thyroïde caractérisée par une augmentation majeure du volume de la glande thyroïde (goître), la présence de nodules et une surproduction d'hormone thyroïdienne (hyperthyroïdie). L'étiologie de la maladie de Plummer, qui survient habituellement chez les sujets âgés, reste inconnue. Sa symptomatologie ressemble à celle du syndrome de Grave, maladie probablement auto-immune liée à la présence d'anticorps antithyroïde. […] Lire la suite

WILSON MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 206 mots

Également appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun en bordure de la cornée et le remplacement progressif des hépatocytes par du tissu fibreux. […] Lire la suite

LITTLE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 315 mots

Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire. Le syndrome associe une paraplégie spasmodique et une débilité mentale de degré très variable (et inconstante). […] Lire la suite

HARTNUP MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 212 mots

La maladie de Hartnup est une maladie héréditaire du métabolisme d'un acide aminé, le tryptophane. L'une des voies du métabolisme du tryptophane conduit à la synthèse d'acide nicotinique, ou niacine, vitamine du groupe B, dont le déficit entraîne la pellagre. Dans la maladie de Hartnup, le déficit touche le transport de l'acide aminé au niveau du tubule rénal, qui réabsorbe normalement le tryptophane dans la circulation. […] Lire la suite

WHIPPLE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Thomas LAVERGNE
  •  • 536 mots

Cette maladie, découverte en 1907 aux États-Unis, se caractérise par l'association de plusieurs symptômes : polyarthrite subaiguë récidivante ; syndrome de malabsorption, avec diarrhée entraînant l'altération de l'état général et amaigrissement ; polyadénopathies, accompagnées parfois de signes cutanés, respiratoires, cardiaques, et toujours d'un état fébrile. […] Lire la suite

McARDLE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 169 mots

Également appelée glycogénose de type V, la maladie de McArdle est une maladie métabolique rare due au déficit en glycogène phosphorylase dans les cellules musculaires. En l'absence de cette enzyme, les cellules musculaires sont incapables de dégrader leur glycogène pour fournir l'énergie nécessaire lors d'un effort musculaire. L'activité musculaire est alors totalement dépendante de la disponibilité du glucose circulant (glycémie) et des autres nutriments de la circulation sanguine. […] Lire la suite

BUERGER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 204 mots

Artérite juvénile ou thrombo-angéite oblitérante. Affection vasculaire d'origine inconnue qui doit son nom à Leo Buerger, médecin viennois du xixe siècle. Le mal frappe souvent avant l'âge de trente ans. L'atteinte artérielle des membres est cliniquement au premier rang, donnant une symptomatologie douloureuse souvent très pénible et évoluant rapidement vers une gangrène qui oblige fréquemment à de multiples amputations ; des thrombophlébites viennent témoigner de la diffusion du processus pathologique aux veines. […] Lire la suite

GAUCHER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 289 mots

La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire du métabolisme rare, caractérisée par une anémie, un retard mental et des anomalies neurologiques, une pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. La maladie de Gaucher est liée à un déficit enzymatique en glucocérébrosidase, qui entraîne l'accumulation de lipides, les glucocérébrosides, dans les cellules de stockage de l'organisme. […] Lire la suite

GRAVES MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 428 mots

Maladie endocrinienne, la maladie de Graves est la plus fréquente cause d'hyperthyroïdie ou thyrotoxicose (hypersécrétion d'hormone thyroïde). Dans la maladie de Graves, la sécrétion excessive d'hormone thyroïde s'accompagne habituellement d'une hypertrophie diffuse de la glande (entraînant un goître) et une exophtalmie (protrusion des globes oculaires) avec une rétraction des paupières et d'autres signes oculaires. […] Lire la suite

MÉDECINE Droits des malades

  • Écrit par 
  • Chantal GUÉNIOT
  •  • 2 809 mots

Le danger est de voir l'écart se creuser entre les moyens accordés aux maladies soutenues par les associations les plus puissantes et ceux qui sont dévolus aux affections plus délaissées. L'amélioration de la qualité des soins Le deuxième volet de la loi, qui concerne la qualité du système de santé, n'est sans doute pas le plus spectaculaire, mais il est néanmoins essentiel pour les médecins et la qualité des soins, car il instaure l'obligation administrative d'une formation médicale continue (F. […] Lire la suite

WILLEBRAND MALADIE DE ou ANGIOHÉMOPHILIE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 268 mots

Les formes acquises de la maladie, dans lesquelles les anticorps se développent contre le FvW, apparaissent parfois après des transfusions multiples et au cours des syndromes lymphoprolifératifs ou des maladies auto-immunes. Le traitement est celui de la maladie sous-jacente, le traitement par cryoprécipité étant inefficace. […] Lire la suite

GIERKE MALADIE DE VON

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 180 mots

La maladie de von Gierke, ou glycogénose de type I, est la plus fréquente des maladies héréditaires du stockage du glycogène. C'est une maladie transmise sur le mode autosomique récessif, liée au blocage du métabolisme du glycogène par déficit d'une enzyme, la glucose-6-phosphatase, qui contrôle la libération d'unités de glucose simple, à partir du glycogène stocké dans le foie. […] Lire la suite