« Les malformations congénitales »

MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par 
  • Jean de GROUCHY
  •  • 2 934 mots
  •  • 1 média

. Il est clair que la limite entre ces deux groupes d'anomalies est souvent très difficile à établir. C'est pourtant ce que l'on a tenté de faire dans le présent article, en limitant la question aux seules malformations majeures. L'incidence sociale qu'exercent les malformations congénitales est déjà […] Lire la suite

ODONTOSTOMATOLOGIE

  • Écrit par 
  • Michel BENOIST, 
  • Frédéric CHABOLLE, 
  • Michel DECHAUME, 
  • Bernard MEYER, 
  • Jacques ROUOT
  •  • 11 327 mots
  •  • 4 médias

de la bouche Les maladies des lèvres comprennent des malformations congénitales (fistules), des tumeurs bénignes (kystes glandulaires, botryomycomes), des chéilites (muqueuses ou glandulaires), des macrochéilites (syndrome de Melkerson-Rosenthal, syndrome d'Ascher) et diverses […] Lire la suite

CŒUR - Chirurgie cardiaque

  • Écrit par 
  • Claude d' ALLAINES, 
  • Christian CABROL
  •  • 6 514 mots
  •  • 2 médias

en quatre catégories correspondant aux quatre grands groupes de maladies cardiaques : malformations congénitales, affections valvulaires, coronaropathies, maladies myocardiques. Correction des malformations congénitales Ces malformations se répartissent, elles aussi, en quatre catégories (fig. 2 […] Lire la suite

DÉVELOPPEMENT (biologie) - Le développement humain

  • Écrit par 
  • Jacques-Michel ROBERT
  •  • 11 129 mots
  •  • 10 médias

survivra guère, la trisomie 21, appelée autrefois mongolisme, et qui est la plus fréquente des malformations congénitales : 1 sur 600 naissances). Dans la triploïdie qui provoque soit un avortement précoce avec dégénérescence kystique du placenta, soit la naissance d'un enfant […] Lire la suite

REIN

  • Écrit par 
  • Paul JUNGERS
  •  • 15 497 mots
  •  • 8 médias

par les isotopes. Certaines anomalies tubulaires congénitales sont caractérisées par la faillite de cette fonction et le passage anormal de certains acides aminés dans l'urine (cystinurie, etc.). Inversement, d'autres substances sont sécrétées activement par les tubes, avec un Tm […] Lire la suite

VAISSEAUX SANGUINS ET LYMPHATIQUES

  • Écrit par 
  • Claude ELBAZ, 
  • Didier REINHAREZ
  •  • 14 781 mots
  •  • 4 médias

d'une ectasie artérielle doit être suivie d'une sanction thérapeutique rapide : la résection chirurgicale du segment artériel dilaté et le rétablissement de la continuité du vaisseau par l'interposition d'une prothèse en Dacron. Les malformations artérielles congénitales Les malformations congénitales […] Lire la suite

NEUROLOGIE

  • Écrit par 
  • Raymond HOUDART, 
  • Hubert MAMO, 
  • Jean MÉTELLUS
  • , Universalis
  •  • 30 238 mots
  •  • 9 médias

Entré dans la langue française aux environs de 1690 sous la forme, aujourd'hui caduque, de « névrologie », le terme de neurologie, utilisé à partir de 1732 pour désigner la branche de la médecine qui étudie l'anatomie, la physiologie et la pathologie du système nerveux – et principalement du cerveau –, reçut sa consécration officielle de Jean Martin Charcot […] Lire la suite

CHIRURGIE

  • Écrit par 
  • Claude d' ALLAINES, 
  • Jean-Édouard CLOTTEAU, 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 8 640 mots
  •  • 5 médias

pratiquée, avec de bons résultats. La chirurgie cardio-vasculaire est toujours en plein essor et peut à bon droit s'attaquer à des domaines aussi étendus que les malformations congénitales, même chez le nouveau-né, les séquelles valvulaires du rhumatisme articulaire aigu […] Lire la suite

GÉNITAL APPAREIL

  • Écrit par 
  • Claude GILLOT, 
  • Bernard JAMAIN, 
  • Maurice PANIGEL
  • , Universalis
  •  • 14 776 mots
  •  • 11 médias

Dans le règne animal, la présence d'un appareil génital est liée à la reproduction sexuée. À l'opposé de la reproduction asexuée, où un seul individu engendre des copies de lui-même à peu près exactes, jamais novatrices, la reproduction sexuée fait participer à la naissance de l'organisme nouveau deux individus complémentaires, le mâle et la femelle. Lorsqu'un même individu (hermaphrodite) possède […] Lire la suite

OS

  • Écrit par 
  • Jean-Paul CAMUS, 
  • Armand de RICQLÈS
  • , Universalis
  •  • 15 852 mots
  •  • 7 médias

Seuls constituants du corps des vertébrés qui soient normalement préservés après la mort grâce à leur minéralisation élevée, les tissus du squelette (os, dents, cartilages) ont été longtemps considérés comme formant la charpente inerte de l'organisme. Toute l'évolution de la biologie s'inscrit en faux contre cette […] Lire la suite

TCHERNOBYL

  • Écrit par 
  • François-Xavier COGNÉ, 
  • Roland MASSE
  •  • 6 532 mots
  •  • 7 médias

il n'a pas été observé de lien entre ces retombées et la fréquence des cancers de la thyroïde en France. Plusieurs études épidémiologiques en cours depuis plus de vingt ans relatives aux leucémies, aux différents types de cancers et aux malformations congénitales ont été, et sont encore, effectuées […] Lire la suite

CŒUR - Maladies cardio-vasculaires

  • Écrit par 
  • Jean-Yves ARTIGOU, 
  • Yves GROSGOGEAT, 
  • Paul PUECH
  •  • 16 124 mots
  •  • 4 médias

. Les maladies congénitales ont été traitées de mieux en mieux et de plus en plus tôt par la chirurgie qui permet la réparation totale dans la plupart des cas. Le lourd tribut payé par les maladies cardio-vasculaires repose donc essentiellement sur les conséquences de l'athérosclérose des vaisseaux […] Lire la suite

NAISSANCE - Néonatologie

  • Écrit par 
  • Lucien MICHON
  •  • 4 252 mots
  •  • 2 médias

de cette chirurgie stupéfiante semblent excellents. Troubles innés du métabolisme, les malformations « chimiques » (en réalité maladies moléculaires) le plus souvent congénitales ont des révélations néonatales pour certaines d'entre elles (galactosémie […] Lire la suite

ANÉVRYSMES ARTÉRIO-VEINEUX

  • Écrit par 
  • Laurent CHARBIT
  •  • 714 mots

Communications permanentes anormales entre une artère et une veine, les anévrysmes artério-veineux (ou mieux, fistules artério-veineuses), sont rares. Il existe deux types de fistules artério-veineuses : acquises et congénitales. Les fistules acquises sont presque toutes […] Lire la suite

PIED

  • Écrit par 
  • Jean-Philippe DUBOIS, 
  • Claude GILLOT
  •  • 6 523 mots
  •  • 4 médias

qui fait saillie et nécessite le port de chaussures orthopédiques. Les causes des pieds plats sont diverses. Certains enfants naissent avec des déformations congénitales, d'autres acquièrent la déformation soit à cause de prédispositions, soit simplement parce qu'ils sont obèses ou inactifs. Chez […] Lire la suite

PROCRÉATION

  • Écrit par 
  • Bernard JAMAIN, 
  • Paul-François LEROLLE, 
  • Yves MALINAS, 
  • Jacques TESTART
  •  • 12 308 mots
  •  • 15 médias

nuisant au fœtus Molécules tératogènes En expérimentation animale, les molécules capables d'induire des malformations (on dit « tératogènes ») sont innombrables. Il est vrai, toutefois, qu'elles agissent à doses élevées et que leur effet est variable selon l'espèce, la race et la lignée expérimentée […] Lire la suite

INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

  • Écrit par 
  • Laurent DEGOS
  •  • 1 249 mots

compliquent d'aplasies médullaires (hépatite virale). L'aplasie congénitale (maladie de Fanconi) est une maladie autosomale, et il s'y associe d'autres malformations (rein, peau). Très souvent, aucune cause n'est suspectée, et on parle d'aplasie médullaire idiopathique. L'association d'insuffisance médullaire […] Lire la suite

DERMATOLOGIE

  • Écrit par 
  • Robert DEGOS
  •  • 4 579 mots
  •  • 1 média

) peuvent proliférer, soit par troubles de l'embryogenèse (dystrophies cutanées congénitales, nævi, angiomes), soit par l'action de facteurs acquis connus ou inconnus (tumeurs malignes et réticulopathies). Le domaine de la dermatologie est trop vaste pour que l'on puisse ici passer en revue toutes […] Lire la suite

GÉRONTOLOGIE

  • Écrit par 
  • Claude BALIER, 
  • François BOURLIÈRE, 
  • Martine DRUENNE-FERRY, 
  • Paul PAILLAT, 
  • Henri PÉQUIGNOT
  •  • 9 273 mots
  •  • 2 médias

, donc on se situe en dehors du domaine scientifique. Toutefois, tout ce qui se développe au cours de la vie n'est pas exogène : ainsi des malformations congénitales évoluent au cours du développement et leur nocivité peut n'apparaître que tardivement. Une anomalie biochimique congénitale a un […] Lire la suite

SURRÉNALES

  • Écrit par 
  • Jacques DECOURT, 
  • Paul DI COSTANZO
  •  • 9 153 mots
  •  • 6 médias

virilisantes et de métabolites précurseurs du cortisol. Cette affection se caractérise, chez les filles, par des malformations congénitales des organes génitaux externes, qui sont plus ou moins virilisés, réalisant le tableau du pseudohermaphrodisme féminin ou […] Lire la suite

FOIE

  • Écrit par 
  • Jean ANDRE, 
  • Jacques CAROLI, 
  • Yves HECHT
  •  • 15 671 mots
  •  • 7 médias

L'importance biologique du foie humain est attestée par son volume et par sa densité cellulaire ; il pèse environ 1,5 kg chez l'adulte et représente le 1/50 du poids du corps, formant ainsi la masse viscérale la plus volumineuse de l'organisme, avec près de trois cents milliards de cellules. Sa situation lui permet d'accomplir des fonctions indispensables à la vie : il est placé sur le trajet du c […] Lire la suite

LILLEHEI C. WALTON (1918-1999)

  • Écrit par 
  • André THEVENET
  •  • 906 mots
  •  • 1 média

ouvrage – Malformations congénitales du cœur : anatomie et considérations chirurgicales (1975) – et de nombreux chapitres d'ouvrages et de traités médicaux. Il a été membre ou président d'une quarantaine de sociétés médicales et scientifiques. Une dizaine de distinctions et de prix […] Lire la suite

MALADIES INFANTILES

  • Écrit par 
  • Constantin MISSIRLIU
  • , Universalis
  •  • 3 363 mots
  •  • 2 médias

la sueur pour la mucoviscidose ou le test de Guthrie pour la phénylcétonurie, d'une part, les progrès de la prévention, d'autre part, comme l'a été la vaccination orale pour la poliomyélite, cantonnent ces efforts de réhabilitation dans le traitement des séquelles d'accidents et des malformations congénitales. […] Lire la suite

OREILLE HUMAINE

  • Écrit par 
  • Marcel AUBRY, 
  • Bernard MEYER, 
  • Michel NEVEU
  •  • 5 973 mots
  •  • 5 médias

de l'oreille. Oreille externe L'oreille externe comprend deux parties : le pavillon et le conduit auditif externe. Le pavillon peut être le siège de tumeurs, d'infections, d'hématomes après traumatisme ou de malformations congénitales. Parmi celles-ci, les oreilles décollées sont une forme […] Lire la suite

COLLAGÈNE

  • Écrit par 
  • Ladislas ROBERT
  •  • 3 423 mots
  •  • 4 médias

de sa biosynthèse à ce niveau donnent des malformations congénitales, difficilement compatibles avec la survie des individus, comme les ostéogenèses imparfaites ou la maladie d'Albers-Schönberg (maladie des os en marbre). Le collagène joue un rôle important dans le processus de cicatrisation […] Lire la suite

KELSEY FRANCES (1914-2015)

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 366 mots
  •  • 1 média

, et demanda à plusieurs reprises à la compagnie souhaitant le commercialiser de fournir davantage de documentation. La société protesta vigoureusement, mais Kelsey demeura inébranlable. À la fin de l’année 1961, il était devenu évident qu’une augmentation dramatique du nombre des malformations congénitales […] Lire la suite

STÉRILITÉ

  • Écrit par 
  • Jean COHEN
  •  • 2 521 mots

), qui peuvent être associées, contribuent selon leur intensité à une hypofécondité de l'homme. Les causes sont multiples : génétiques (anomalies des chromosomes) ; congénitales (malformations de l'appareil génital) ; endocriniennes (stimulation hormonale anormale) ; infectieuses (infection aiguë […] Lire la suite

URINAIRE APPAREIL

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 5 141 mots
  •  • 6 médias

sigmoïde ou dans le rectum. Malformations congénitales L'exstrophie vésicale est due à un défaut de fermeture de la paroi abdominale entre l'ombilic et le pubis : la paroi de la vessie fait hernie à l'extérieur. C'est une infirmité redoutable et douloureuse, dont le traitement […] Lire la suite

ALCOOLISME

  • Écrit par 
  • Marie CHOQUET, 
  • Michel CRAPLET, 
  • Henri PÉQUIGNOT, 
  • Alain RIGAUD, 
  • Jean TRÉMOLIÈRES
  •  • 10 033 mots
  •  • 2 médias

 personnes par an. Enfin une découverte fondamentale en 1968 (Lemoine) a été celle de l'atteinte du fœtus et de l'embryon par l'alcool. Un tableau caractéristique associe un faciès particulier, une débilité mentale, des anomalies congénitales du cœur. Diagnostic et traitement Ce bref survol […] Lire la suite

APGAR VIRGINIA (1909-1974)

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 420 mots

des études en santé publique à l'université Johns Hopkins à Baltimore. Elle dirige la section des malformations congénitales de la National Foundation-March of Dimes de 1959 à 1967. Promue directrice de la recherche fondamentale de la fondation (1967-1972), elle sera par la suite première vice […] Lire la suite

CARDIOPATHIES, médecine

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 186 mots

endocardites). On peut aussi opposer cardiopathies congénitales, malformations résultant de l'embryogenèse, et cardiopathies acquises ultérieurement. Parmi ces dernières, certaines touchent les structures internes des cavités cardiaques […] Lire la suite

CERVEAU ET NOMBRES

  • Écrit par 
  • Mauro PESENTI
  •  • 977 mots

, et que des malformations congénitales produisant des modifications anatomiques du cortex pariétal (réduction de matière grise chez des adolescents prématurés ou de matière blanche chez des adolescents présentant un syndrome vélocardiofacial, altérations structurales du S.I.P. chez des femmes porteuses […] Lire la suite

DÉBUTS DE LA CHIRURGIE À CŒUR OUVERT

  • Écrit par 
  • Christian CABROL
  •  • 305 mots

Les premières opérations cardiaques, pratiquées surtout depuis 1935, n'abordaient que les lésions des enveloppes cardiaques et des gros vaisseaux adjacents. Elles ne permettaient pas la cure de la majorité des affections cardiaques (malformations congénitales, grosses lésions des valves). Essayée […] Lire la suite

HALLER ALBRECHT VON (1708-1777)

  • Écrit par 
  • Jacqueline BROSSOLLET
  •  • 663 mots
  •  • 1 média

et y termine une vie tout entière consacrée au travail. Outre ses nombreuses recherches, sur l'embryologie (il défend la théorie préformationniste), l'action des sucs digestifs, la formation des os, la respiration, les glandes salivaires, les vaisseaux du cœur, les malformations congénitales, il publie […] Lire la suite

BIOÉTHIQUE ou ÉTHIQUE BIOMÉDICALE

  • Écrit par 
  • Gilbert HOTTOIS
  •  • 7 814 mots
  •  • 2 médias

et 1970, on voit se multiplier les révélations sur des expériences ou des pratiques biomédicales non éthiques, telle l’affaire de la thalidomide (sédatif commercialisé entraînant des malformations congénitales) ou de Tuskegee (dans cette ville d’Alabama eut lieu une expérimentation sans consentement […] Lire la suite

IMMUNOPATHIES

  • Écrit par 
  • Jean-François BACH, 
  • Jean-Claude BROUET, 
  • Claude GRISCELLI, 
  • Pierre VERROUST, 
  • Guy-André VOISIN
  •  • 11 761 mots
  •  • 4 médias

cardiaque et des malformations mineures. Le défaut de thymus peut être objectivé radiologiquement. Le taux de facteurs thymiques sériques, reflet de l'activité de l'épithélium du thymus, est généralement très bas. Le déficit quantitatif en lymphocytes T se traduit par une diminution de volume des ganglions […] Lire la suite

LES GROTESQUES (P. Morel), LES GROTTES MANIÉRISTES EN ITALIE AU XVIe SIÈCLE (P. Morel) - Fiche de lecture

  • Écrit par 
  • Maurice BROCK
  •  • 1 424 mots

représentaient jamais les êtres atteints de malformations congénitales. Par conséquent, l'argumentation que développent Gilio en 1564 et Paleotti en 1582 (monstres et hybrides n'existent nulle part, il faut donc les bannir de l'art) n'est pas seulement faible, comme le note l'auteur (ils existent peut-être en un […] Lire la suite

PERTURBATEURS ENDOCRINIENS

  • Écrit par 
  • Vincent LAUDET
  •  • 3 826 mots
  •  • 5 médias

ou masculinisation) chez les oiseaux, les poissons et les mammifères, comportements reproducteurs perturbés, malformations congénitales. Elles se sont révélées d'autant plus importantes et fréquentes dans les zones où étaient présents des produits chimiques fabriqués par l'homme (pesticides, produits […] Lire la suite

PLOÏDIE

  • Écrit par 
  • Philippe L'HÉRITIER
  •  • 1 840 mots
  •  • 1 média

avec la situation observée dans les cas d'aneuploïdie. Les zygotes à garniture chromosomique aneuploïde ne sont généralement pas viables et, lorsqu'ils le sont, ils donnent naissance à des individus anormaux (cf. malformations congénitales ). Reproduction sexuée des polyploïdes […] Lire la suite

RHUMATOLOGIE

  • Écrit par 
  • André-Paul PELTIER
  •  • 6 150 mots

fonctionnelles, soit sur ses composants moléculaires (fibres collagènes, protéoglycanes). Secondaires, elles sont la conséquence de lésions traumatiques ou de malformation généralement congénitales (dysplasies) de l'articulation, malformations qui accentuent les contraintes mécaniques auxquelles […] Lire la suite

RUBÉOLE

  • Écrit par 
  • Jacques MAURIN
  •  • 1 053 mots

n'est pas aggravée, mais que les risques portent sur l'enfant. Ces risques diffèrent d'ailleurs suivant l'âge de la grossesse. – Quand la maladie survient en début de grossesse, on redoute des malformations congénitales de l'œil (cataracte congénitale), de l'oreille (surdité), du cœur (persistance du canal […] Lire la suite

SILENT SPRING, Rachel Carson

  • Écrit par 
  • Valérie CHANSIGAUD
  •  • 572 mots

de la thalidomide, un médicament prescrit à des femmes enceintes et responsable de malformations congénitales ; l'impact des retombées radioactives des essais nucléaires atmosphériques qui a contribué à populariser un certain nombre de concepts (invisibilité des poisons modernes, accumulation […] Lire la suite

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