Protéines impliquées dans les maladies neuromusculaires

Protéines impliquées dans les maladies neuromusculaires

Crédits : Encyclopædia Universalis France

Dans la membrane cellulaire sont localisées la dystrophine, les a-ß-, ɣ- et d-sarcoglycanes, la dysferline et la cavéoline-3. La dystrophine est associée à des protéines (dystroglycanes, dystrobrévine, syntrophines) qui forment un complexe reliant, à travers la membrane cellulaire, l'extérieur (matrice extracellulaire) et l'intérieur (cytosquelette) de la fibre musculaire. Dans la matrice extracellulaire se trouvent la laminine-2, la collagène VI. Dans la myofibrille se trouvent l'actine, la tropomyosine, la troponine (myofilament fin) et la myosine (myofilament épais). Des filaments interviennent dans la stabilité du sarcomère : la téléthonine, la myotiline, la desmine, la titine et la nébuline. Dans le cytoplasme se trouvent la calpaïne-3, la TRM32. La fukutine et la FKRP sont localisées au niveau de l'appareil de Golgi. La calpaïne-3 se trouve également dans le noyau. Dans la membrane nucléaire se trouvent l'émérine et les lamines A-C. Dans l'image très complexe, qui fait la synthèse des connaissances actuelles en ce qui concerne les myopathies, quatre points sont à considérer : relation de la cellule musculaire (en bas) avec l'extérieur (en haut), rôle des constituants membranaires (entre ces deux éléments) et relations cytoplasme-sarcomère, c'est-à-dire la structure active dans la motricité (située ici entre la membrane et d' autres structures : appareil de Golgi, noyau cellulaire). Reproduction avec l'accord du service Myoinfo de l'Association française contre les myopathies (A.F.M.).