SCLÉROSE EN PLAQUES

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Physiopathologie

La SEP est une maladie inflammatoire du système nerveux central. Dans les fibres nerveuses qui renferment de la myéline, celle-ci constitue la cible du processus pathologique, alors que l'axone (expansion du cytoplasme en aval des cellules nerveuses) est apparemment respecté : c'est la dissociation axono-myélinique. L'altération de la conduction de l'influx nerveux qui en résulte explique les signes cliniques. Les plaques de démyélinisation sont réparties au sein de toutes les zones myélinisées (substance blanche) du SNC (zones périventriculaires, corps calleux, moelle, cervelet...), d'où la diversité des signes cliniques. Elles sont bien limitées, centrées par une veinule, associant une destruction de la myéline, un œdème, une gliose et un infiltrat de cellules mononucléées. Elles peuvent évoluer vers la sclérose ou régresser grâce à une remyélinisation. Il coexiste ainsi des lésions d'âge différent et d'évolution variable. L'atteinte axonale peut survenir secondairement à la destruction myélinique expliquant l'installation d'un handicap permanent. En fait, la souffrance axonale semble exister dès le début de la maladie. Sa relation avec la phase inflammatoire attaquant la myéline reste à préciser.

La physiopathologie précise de la SEP reste inconnue. Elle fait intervenir un mécanisme immunopathologique au sein du SNC ciblant des antigènes de la myéline. L'existence, dans les plaques, de cellules immunocompétentes, de cytokines, d'immunoglobulines, de complément en sont l'illustration. Durant l'enfance, certains clones lymphocytaires semblent pouvoir se « préarmer » pour attaquer plus tard la myéline du SNC en rencontrant un ou des agents infectieux (virus...) qui partagent des antigènes avec la myéline. Puis, à l'âge adulte, ces clones lymphocytaires sont réactivés dans le sang circulant, ce qui leur permet de traverser la barrière hémato-encéphalique pour entrer dans le SNC. La réaction immunitaire peut alors avoir lieu, aboutissant à une attaque de la myéline. La [...]

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Pour citer l’article

Ayman TOURBAH, « SCLÉROSE EN PLAQUES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 22 août 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/sclerose-en-plaques/