PSEUDOXANTHOME ÉLASTIQUE

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Le pseudoxanthome élastique, également dénommé syndrome de Grönblad-Strandberg, est une maladie congénitale se traduisant par une dysplasie prématurée du tissu élastique du derme. Il est caractérisé par la survenue de plaques jaunes, un épaississement de la peau et la formation de sillons sur le visage, le cou et parfois au niveau du creux axillaire, de l'abdomen et de l'aine. La perte de l'élasticité de la peau entraîne sa dissociation des structures sous-jacentes. Les signes les plus fréquents sont une mauvaise circulation sanguine dans les extrémités, une fatigue musculaire apparaissant volontiers dans les jambes ainsi que des saignements spontanés dans les tissus et à partir de divers orifices. De nombreux dépôts calcaires se forment dans le myocarde. Des stries angioïdes de la rétine sont retrouvées dans 80 p. 100 des cas. À l'examen ophtalmique, elles forment des bandes brunes ou brunâtres qui ressemblent aux vaisseaux sanguins de la rétine, mais sont généralement plus larges. Elles sont dues à la perte d'élasticité de la choroïde, rendant visible le pigment choroïdien. L'atteinte de la rétine se traduit par une détérioration de la vision en raison des saignements et des processus dégénératifs. Le pseudoxanthome élastique est une maladie qui se transmet héréditairement sur le mode autosomique récessif.

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Pour citer l’article

« PSEUDOXANTHOME ÉLASTIQUE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 11 septembre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/pseudoxanthome-elastique/