PROTÉINE PRION (PrP)
BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie
Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes. La méthodologie scientifique qu'ils ont utilisée comportait obligatoirement une étude de pathologie expérimentale : comment régissaient les « cobayes » ? S […] Lire la suite
DÉCOUVERTE DU PRION
Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) est un neurologue américain responsable de la découverte d'une nouvelle classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions ( proteinaceous infectious only particle ). Les prions sont des protéines de repliement anormal, capables de se répliquer en imposant leur conformation à des protéines par ailleurs normales. Cette découve […] Lire la suite
ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES
Dans le chapitre « Propriétés des ATNC » : […] Les modèles animaux, chez les rongeurs, ont permis l'étude des propriétés biologiques et de la nature des ATNC. Ainsi, la taille des ATNC a pu être estimée à 15 à 40 nm. Leur spectre d'inactivation physico-chimique est très particulier : leur résistance à la chaleur est exceptionnelle (par exemple, vingt-quatre heures d'exposition à une température de 100 0 C n'inactivent pas totalement une dose […] Lire la suite
FARINES ANIMALES
Dans le chapitre « Maladie de la « vache folle » et farines animales » : […] La maladie de la « vache folle » (ou E.S.B.) est incurable chez les bovins. Les premiers cas ont été officiellement rapportés en 1986 au Royaume-Uni. Cette maladie s'est ensuite déclarée en France (premier cas détecté en février 1991) et dans plusieurs pays de l'Union européenne, allant même jusqu'au Japon. Cette épizootie (épidémie pour les animaux) bovine est aussi associée à une maladie humai […] Lire la suite
MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES
Dans le chapitre « Démence progressive associée à des anomalies neurologiques » : […] La chorée de Huntington (CH), ou danse de Saint-Guy, qui touche moins de 1 personne sur 5 000, est une maladie héréditaire caractérisée par l'association d'une démence progressive et de mouvements anormaux choréiques (mouvements brusques et imprévisibles, souvent de rotation) et athétosiques (mouvements lents de torsion et d'ondulation des membres). Les premiers signes apparaissent entre 30 et […] Lire la suite
PRUSINER STANLEY B. (1942- )
Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités, et notamment de la transmissibilité des encéphalopathies spongiformes, maladies neurologiques fat […] Lire la suite
VIRUS
Dans le chapitre « Notion de virus » : […] Les virus sont les agents d'un grand nombre de maladies, des plus bénignes aux plus graves, affectant tous les êtres vivants multicellulaires, qu'il s'agisse de l'homme (virus de la grippe, des hépatites, de la poliomyélite , de la rage, de la fièvre jaune, etc.), des animaux vertébrés (virus de la peste bovine, porcine, aviaire, de la fièvre aphteuse, etc.) ou des animaux invertébrés (virus de la […] Lire la suite
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Cette vache est atteinte d'une encéphalopathie spongiforme bovine, ou ESB : son cerveau est criblé de trous, ici en blanc, et prend l'aspect d'une épongeLes prions, des protéines présentes dans les tissus nerveux et lymphoïdes des bêtes infectées, seraient la cause de la maladie, mais une...
Crédits : Pathé-ITN
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Représentations de la protéine du prion dans sa conformation normale (a) et anormale (b) La conformation schématiquement représentée en a, correspondant à la structure de la protéine normale, a été déterminée expérimentalement par spectroscopie à résonance magnétique par l'équipe de...
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Maladie de la vache folle
Crédits : Pathé-ITN
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Protéine du prion
Crédits : Encyclopædia Universalis France
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