PROTÉINE PRION (PrP)
BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie
Toute maladie infectieuse résulte d'une contamination microbienne de l'organisme affecté par cette maladie. Ce dogme épidémiologique n'a jamais été mis en défaut depuis les recherches dont Robert Koch et Louis Pasteur ont été les protagonistes. La méthodologie scientifique qu'ils ont utilisée comportait obligatoirement une étude de pathologie expérimentale : comment régissaient les « cobayes » ? S […] […] Lire la suite
DÉCOUVERTE DU PRION
On doit au neurologue américain Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) la découverte d’une classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions. Sa publication princeps décrivant les prions paraît dans la revue Science en 1982. Cette mise au jour vaut à Prusiner le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1994 et le prix Lasker de médecine en 1997. La découverte des […] […] Lire la suite
ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES
Dans le chapitre « Propriétés des ATNC » : […] Les modèles animaux, chez les rongeurs, ont permis l'étude des propriétés biologiques et de la nature des ATNC. Ainsi, la taille des ATNC a pu être estimée à 15 à 40 nm. Leur spectre d'inactivation physico-chimique est très particulier : leur résistance à la chaleur est exceptionnelle (par exemple, vingt-quatre heures d'exposition à une température de 100 0 C n'inactivent pas totalement une dose […] […] Lire la suite
FARINES ANIMALES
Dans le chapitre « Maladie de la « vache folle » et farines animales » : […] La maladie de la « vache folle » (ou E.S.B.) est incurable chez les bovins. Les premiers cas ont été officiellement rapportés en 1986 au Royaume-Uni. Cette maladie s'est ensuite déclarée en France (premier cas détecté en février 1991) et dans plusieurs pays de l'Union européenne, allant même jusqu'au Japon. Cette épizootie (épidémie pour les animaux) bovine est aussi associée à une maladie humai […] […] Lire la suite
MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES
Dans le chapitre « Démence progressive associée à des anomalies neurologiques » : […] La chorée de Huntington (CH), ou danse de Saint-Guy, qui touche moins de 1 personne sur 5 000, est une maladie héréditaire caractérisée par l'association d'une démence progressive et de mouvements anormaux choréiques (mouvements brusques et imprévisibles, souvent de rotation) et athétosiques (mouvements lents de torsion et d'ondulation des membres). Les premiers signes apparaissent entre 30 et […] […] Lire la suite
PRUSINER STANLEY B. (1942- )
Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités, et notamment de la transmissibilité des encéphalopathies spongiformes, maladies neurologiques fat […] […] Lire la suite
VIRUS
Dans le chapitre « Notion de virus » : […] Les virus sont les agents d'un grand nombre de maladies, des plus bénignes aux plus graves, affectant tous les êtres vivants multicellulaires, qu'il s'agisse de l'homme (virus de la grippe, des hépatites, de la poliomyélite , de la rage, de la fièvre jaune, etc.), des animaux vertébrés (virus de la peste bovine, porcine, aviaire, de la fièvre aphteuse, etc.) ou des animaux invertébrés (virus de la […] […] Lire la suite
Cette vache est atteinte d'une encéphalopathie spongiforme bovine, ou E.S.B. : son cerveau est criblé de trous, ici en blanc, et prend l'aspect d'une éponge. Les prions, des protéines présentes dans les tissus nerveux et lymphoïdes des bêtes infectées, seraient la cause...
Crédits : Pathé-ITN
Représentations de la protéine du prion dans sa conformation normale (a) et anormale (b). La conformation schématiquement représentée en a, correspondant à la structure de la protéine normale, a été déterminée expérimentalement par spectroscopie à résonance magnétique par...
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Maladie de la vache folle
Crédits : Pathé-ITN
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Protéine du prion
Crédits : Encyclopædia Universalis France
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