NEUROLOGIE CLINIQUE
ABCÈS DU CERVEAU
Collection suppurée au sein du parenchyme cérébral. La propagation du germe en cause dans un abcès du cerveau — habituellement un pyogène banal — se fait, soit par contiguïté (otomastoïdite, sinusite), soit par voie sanguine (métastase suppurée d'un autre foyer infectieux, bronchique ou endocardique notamment) ; on peut citer également les abcès posttraumatiques. L'abcès cérébral évolue en quatre […] Lire la suite
ALCOOLISME
Dans le chapitre « Lésions viscérales de l'alcoolisme chronique » : […] Leurs liens avec l'intoxication alcoolique, souvent difficiles à préciser, sont d'ordre statistique, et la filiation des lésions n'est guère aisée à mettre en évidence et à expliquer de manière détaillée. Nous limitant aux cas les plus fréquents, et aux faits les plus indiscutables, nous insisterons sur deux ordres d'atteintes : les neuropathies et la cirrhose du foie. L' intoxication alcoolique c […] Lire la suite
ALZHEIMER MALADIE D'
C' est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie , qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et compatriote Aloïs Alzheimer chez une femme de cinquante et un ans, atteinte d'une détérioration intellectuelle progre […] Lire la suite
APRAXIE
Les maladies neurologiques, qui détruisent certaines régions du cerveau, entraînent parfois des troubles intellectuels et du comportement. Parmi ces troubles, un des plus intrigants, l’apraxie, se manifeste par la difficulté à faire des gestes alors que le malade est capable de bouger le bras ou la jambe. Le patient comprend en général très bien ce qui lui est demandé. […] Lire la suite
ATAXIE
Perturbation de la motricité (volontaire et involontaire) qui fait suite à une altération de la sensibilité profonde. La possibilité de mouvements normaux sous le contrôle de la vue contraste dans l'ataxie avec les troubles qui se produisent dès l'occlusion des yeux. Lorsque ses yeux sont fermés, le sujet atteint fait preuve d'une grande instabilité segmentaire et d'une quasi-incapacité de mainten […] Lire la suite
AUTO-IMMUNITAIRES MALADIES ou AUTO-IMMUNES MALADIES
Dans le chapitre « Les M.A.I. de type I » : […] Les plus représentatives des maladies de ce type sont endocriniennes, neuro (ou para-) neurologiques ou autres. Les atteintes endocriniennes peuvent toucher la thyroïde comportant atrophie ou hypertrophie (goitre) de l'organe et hyperfonctionnement avec hyperthyroxinémie (maladie de Basedow ou de Graves : parfois vraie thyrotoxicose avec exophtalmie, tachycardie, nervosité, perte de poids) ou hyp […] Lire la suite
AVC (accident vasculaire cérébral)
Les accidents vasculaires cérébraux (AVC), de plus en plus nombreux, sont devenus une priorité de santé publique. La prise en charge hospitalière en urgence ne commence à s'organiser que depuis quelques années et avec encore trop peu de moyens. Le diagnostic des AVC a néanmoins bénéficié des grands progrès des techniques de l'imagerie médicale qui permet de visualiser très précocement l'infarctus […] Lire la suite
BUFOTÉNINE
Alcaloïde indolique isolé pour la première fois des glandes cutanées des crapauds ( Bufo sp.). Il s'agit, en réalité, d'un dérivé de la sérotonine, la N,N-diméthyl-sérotonine. Administrée à l'homme, la bufoténine provoque des effets mixtes, périphériques et centraux, de courte durée. La dilatation pupillaire, des mouvements oscillatoires des yeux (nystagmus), des nausées, des troubles respiratoir […] Lire la suite
CÉPHALÉE
Terme désignant toute douleur située au niveau de la tête, mais habituellement réservé aux seules douleurs ressenties dans la boîte crânienne. La plupart des céphalées, certainement plus de 90 p. 100, n'ont pas de cause organique et sont imputables à une attention soutenue ou à une perturbation psychique transitoire (anxiété). Le problème que le diagnostic des céphalées pose au médecin est de dist […] Lire la suite
CERVELET
Dans le chapitre « Le syndrome cérébelleux » : […] Les symptômes qui accompagnent l'atteinte du cervelet chez l'Homme ont été mis en évidence dès la fin du xix e siècle. Les travaux de J. Babinski, G. Holmes et A. Thomas ont contribué plus que tous autres à en définir les signes. L'atteinte du cervelet se manifeste par des troubles de l'équilibre, du tonus et des mouvements qui se traduisent par une incoordination motrice ou ataxie. Dans le s […] Lire la suite
CHORÉES
On appelle « mouvement choréique » un mouvement spontané, obéissant aux synergies musculaires normales, mais échappant au contrôle de la volonté. Le caractère « gratuit » de cet acte moteur, qui se produit brusquement et de manière incohérente chez le sujet éveillé, rend le comportement de celui-ci surprenant et insolite. La cause de ce trouble pathologique est attribuée à des anomalies dans la ré […] Lire la suite
COMA
Dans le chapitre « Signes cliniques » : […] Il était classique de distinguer quatre stades en fonction des altérations de plus en plus graves qui affectent chez le comateux les fonctions de relation. – Coma léger, ou « vigil » (stade I) : dans ce cas, l'abolition de la conscience est incomplète : en effet la perceptivité est variable. Par des excitations douloureuses (telles que pincement de régions cutanées sensibles), on peut provoquer de […] Lire la suite
COMPRESSION MÉDULLAIRE
Selon qu'elles sont le résultat d'une évolution lente ou qu'elles se sont constituées brusquement, les compressions de la moelle épinière, dites compressions médullaires, dans le canal rachidien posent des problèmes bien différents. La compression médullaire lente , qui évolue pendant des mois, voire des années, se manifeste d'abord par des signes d'une grande discrétion, comme une fatigabilité an […] Lire la suite
CONFUSION MENTALE
Le trouble profond de la conscience qui caractérise l'état confusionnel se manifeste en clinique par un syndrome global qui traduit l'altération des fonctions perceptives et des synthèses mentales et qui comporte les traits suivants : obnubilation de la conscience à des degrés divers, qui vont de la simple obtusion à l'état stuporeux ; disparition des repères permettant de se situer dans le temps […] Lire la suite
CONVULSIONS
Contractions musculaires brèves et involontaires entraînant habituellement le déplacement d'un segment de membre. En fait, si ce phénomène est isolé, on préfère employer le terme de myoclonie ; le terme de convulsion est alors attribué à un épisode critique qui comprend non seulement les décharges musculaires mais aussi un trouble de la conscience. Les causes des convulsions sont nombreuses : l'ép […] Lire la suite
DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL
Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural s'accompagnent en règle générale de malformations de la colonne vertébrale ou du crâne. Lors du développement normal, une p […] Lire la suite
DELIRIUM TREMENS
Une des complications majeures de l'alcoolisme chronique. Le delirium tremens survient notamment lors du sevrage brutal et accidentel consécutif à un accident, à une maladie aiguë, à une intervention chirurgicale. Il réalise ici le « syndrome de manque » de la toxicomanie qu'est l'alcoolisme. Il s'installe en deux ou trois jours après le sevrage, annoncé par des tremblements, des épisodes confuso- […] Lire la suite
DÉMYÉLINISATIONS
Phénomène pathologique, la démyélinisation est observée principalement dans deux maladies : la sclérose en plaques , qui touche le système nerveux central et qui est fatale à plus ou moins longue échéance, et la maladie de Guillain-Barré, qui touche le système nerveux périphérique et qui est spontanément régressive. L'examen post mortem du cerveau d'un malade atteint de sclérose en plaques montre […] Lire la suite
DIABÈTE
Dans le chapitre « Complications chroniques du diabète sucré » : […] Les complications chroniques sont le problème majeur du diabète sucré. La normalisation insuffisante et inconstante de la glycémie par le traitement en constitue la cause principale, et ce par différents mécanismes affectant en particulier la paroi des vaisseaux sanguins et le métabolisme du tissu nerveux. Les facteurs de risque cardio-vasculaire (tabagisme, hypertension artérielle, hypercholesté […] Lire la suite
ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES
Dans le chapitre « Le kuru » : […] Le kuru est une maladie neurologique décrite uniquement chez les Fore, peuplade de Nouvelle-Guinée habitant les vallées montagnardes encaissées. Sur le plan épidémiologique, il s'agit d'une maladie transmissible à fort déterminisme génétique. En effet, les populations voisines des Fore, vivant selon un mode comparable, ne sont pas atteintes par le kuru, ce qui suggère un déterminisme génétique imp […] Lire la suite
ÉPILEPSIE
Le mot « épilepsie » (du verbe ἐπιλαμϐάνειν, saisir), désignait autrefois toutes les crises au cours desquelles un sujet était privé, à l'improviste, de ses sens, c'est-à-dire au cours desquelles il perdait soudainement connaissance. Ambroise Paré a confirmé cette définition étymologique en écrivant, au milieu du xvi e siècle : « Épilepsie signifie surprise ou rétention de tous les sentiment […] Lire la suite
GLIOME
Tumeur composée de cellules dérivées du tissu névroglique qui soutient et protège les cellules nerveuses. Les gliomes se développent dans la rétine, dans le cerveau, dans le cœur, dans la gaine des nerfs (schwannome) et, parfois, dans les sinus où la tumeur provient du bulbe olfactif du cerveau. Ils sont susceptibles d'apparaître presque partout où existe du tissu nerveux et peuvent être associés […] Lire la suite
GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME DE
Selon la définition donnée en 1916 par les deux neurologues français, le syndrome qui porte leur nom réalise un état de polyradiculonévrite aiguë, d'évolution réversible, associé à une dissociation albuminocytologique du liquide céphalorachidien, d'étiologie inconnue. Une polyradiculonévrite est une atteinte inflammatoire des racines sensitives et motrices des nerfs rachidiens et crâniens, donc un […] Lire la suite
HÉMIPLÉGIE
Paralysie d'un hémicorps, droit ou gauche. Pour le neurologue, il s'agit plus exactement de la perturbation du tonus et de la motricité musculaire que détermine une lésion unilatérale de la voie motrice principale au niveau des centres nerveux (voie pyramidale). L'hémiplégie ne peut, en effet, être correctement définie ni par la paralysie (les troubles du tonus sont au moins aussi importants dans […] Lire la suite
HÉMISPHÈRES CÉRÉBRAUX
Dans le chapitre « Données cliniques » : […] Il y a longtemps que l'on a fait le lien entre certaines perturbations bien déterminées de la motricité ( dyskinésies) et des lésions de structures extrapyramidales sous-corticales. On décrit ainsi une entité nosologique, la maladie de Parkinson, caractérisée par une rigidité (qui diffère de la spasticité hémiplégique), une hypokinésie , c'est-à-dire un appauvrissement des mouvements spontanés […] Lire la suite
HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE
Effraction vasculaire entraînant au sein du parenchyme cérébral un épanchement sanguin qui le dilacère et le détruit. Il faut distinguer l'hémorragie circonscrite, sans communication avec les espaces méningés (ou hématome intracérébral), et l'hémorragie cérébro-méningée. Chez le sujet jeune, le problème de l'hémorragie cérébrale rejoint, dans la plupart des cas, celui des malformations vasculaire […] Lire la suite
HÉMORRAGIE MÉNINGÉE
Présence de sang dans l'espace méningé sous-arachnoïdien qu'occupe normalement le liquide céphalo-rachidien. L'hémorragie méningée spontanée a un début brutal, que traduisent céphalées, vomissements, troubles de la conscience ; l'examen du malade met en évidence le syndrome méningé avec sa raideur typique et des signes d'« irritation corticale ». La ponction lombaire suffit à confirmer le diagnost […] Lire la suite
HÉRÉDITÉ
Dans le chapitre « Les mutations dynamiques » : […] La maladie de l'X fragile (FRM 1 fragile X mental retardation gene 1 ), nous l'avons dit, fut la première maladie à mutation dynamique découverte dans l'espèce humaine. Elle révélait l'étonnante instabilité potentielle du génome humain, puisque, d'une génération à l'autre, on passe d'une prémutation (sans conséquence phénotypique) à une mutation complète corrélée à l'apparition de la maladie. Par […] Lire la suite
HUNTINGTON MALADIE DE
La maladie de Huntington est une affection neurologique héréditaire qui se traduit par l'apparition progressive de mouvements anormaux puis par une détérioration des fonctions mentales aboutissant peu à peu au décès des patients. Un test génétique permet depuis plusieurs années de reconnaître les sujets prédisposés au sein des familles. Cette affection était considérée comme incurable. En décemb […] Lire la suite
KORSAKOFF SYNDROME DE
Le neuropsychiatre russe Serge Korsakoff (1854-1900) décrivit dans une série d'articles (1887-1891) un symptôme fréquemment rencontré dans l'alcoolisme chronique et consistant en une forte désorientation due au fait que le malade comble des lacunes de son idéation en confabulant. Ce syndrome comporte à la fois une amnésie des faits récents, une désorientation temporo-spatiale, de fausses reconnais […] Lire la suite
KURU
En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru . La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt de passer un an en Nouvelle-Guinée pour élucider ce mystère […] Lire la suite
LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE
La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est responsable d'une détérioration mentale, de troubles psychologiques et de déficits sensitifs et moteurs. En […] Lire la suite
MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES
Les maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés par des lésions diffuses ou limitées à certaines zones spécifiques. Si certaines de ces maladies atteignent quelque […] Lire la suite
MALFORMATIONS CONGÉNITALES
Dans le chapitre « Malformations du système nerveux central » : […] L' anencéphalie est caractérisée par une absence presque complète de cerveau. Elle entraîne rapidement la mort de l'enfant. La fréquence varie sensiblement selon les régions géographiques. Elle est de l'ordre de 1 cas pour 2 000 naissances. La cause de l'anencéphalie est mal connue. On a décrit des cas d'anencéphalie familiale. Le spina bifida est souvent associé à l'anencéphalie, soit chez un m […] Lire la suite
MÉNINGOCOQUE
Bactérie pathogène pour l'homme, responsable de la méningite cérébro-spinale, le méningocoque, Neisseria meningitidis , découvert par Weichselbaum en 1887, est un diplocoque ayant l'aspect de deux grains de café opposés par leur face plane (aspect voisin du gonocoque, dont il est un proche parent). Le caractère Gram négatif est essentiel pour caractériser ce germe. Le méningocoque étant fragile, s […] Lire la suite
MIGRAINE
Le langage courant confond souvent les termes « migraine » et « mal de tête ». La migraine ou hémicrânie constitue une variété bien particulière de céphalées, survenant par accès intermittents. Dans la crise migraineuse sans aura, la plus fréquente, la douleur est hémicrânienne et revêt souvent un caractère pulsatile ; elle est accompagnée de nausées, de vomissements ainsi que d'une intolérance a […] Lire la suite
NERVEUX (SYSTÈME) - Neurobiologie
Dans le chapitre « Vers une neurochimie fonctionnelle » : […] La neurochimie a donc dépassé le caractère descriptif des premières études réalisées sur l'analyse biochimique des constituants de la cellule nerveuse pour atteindre une dimension fonctionnelle amenant à introduire ses propres concepts sur l'organisation du système nerveux. L'approche neurochimique des fonctions cérébrales réalisée principalement à des niveaux élémentaires apparaît ainsi très larg […] Lire la suite
NEUROLOGIE
Dans le chapitre « Neurologie clinique » : […] L' étude médicale du système nerveux constitue l'objectif des sciences neurologiques. Leur but est de détecter aux différents étages de l'appareil nerveux, une lésion altérant soit ses voies, soit ses structures. C'est ainsi que le processus pathogène, qui dégrade une fonction, peut siéger aux différents niveaux de l'encéphale, de l'axe médullaire ou des nerfs périphériques sensitifs ou moteurs. L […] Lire la suite
NÉVRALGIES
Manifestations douloureuses ayant pour origine l'atteinte physique (en particulier mécanique) ou biochimique d'un nerf sensitif, les névralgies ont en principe une topographie bien définie et caractéristique : soit de l'atteinte des branches terminales du nerf, soit de son tronc principal (névralgie tronculaire) ou encore de ses racines (névralgie radiculaire). On peut donc parler de névralgie lom […] Lire la suite
NÉVRAXITE
Affection inflammatoire ou infectieuse touchant l'ensemble du système nerveux central ; le terme de névraxite est habituellement employé pour désigner certaines encéphalomyélites virales. Le diagnostic d'infection à virus neurotrope repose sur la mise en évidence d'un liquide céphalo-rachidien clair, contenant parfois davantage d'albumine que le liquide normal, et quelques cellules seulement, mai […] Lire la suite
NIL OCCIDENTAL VIRUS DU ou WEST NILE VIRUS
Dans le chapitre « L’infection du virus du Nil occidental chez l’homme » : […] Le WNV était initialement considéré comme ne provoquant qu’une maladie négligeable, voire asymptomatique dans 80 p. 100 des cas. Cependant, à la fin des années 1990, des manifestations neurologiques graves, voire fatales sont apparues lors des différentes épidémies. On estime qu’environ 30 p. 100 des personnes infectées développent des symptômes allant du syndrome pseudo-grippal aux troubles neur […] Lire la suite
NUCLÉAIRE MÉDECINE
Dans le chapitre « Système nerveux central » : […] En tomographie par émission de positons, il est en particulier courant de mesurer l'utilisation cérébrale régionale du glucose à partir du fluorodésoxyglucose marqué par le fluor 18, dont l'absence de métabolisation après phosphorylation entraîne sa rétention au niveau des cellules cérébrales qui l'ont capté. Cette technique est utilisée dans le bilan préchirurgical des patients souffrant d'épil […] Lire la suite
PARALYSIE FACIALE
Ce terme désigne le déficit plus ou moins complet de la motricité faciale, lié à une atteinte de la commande nerveuse de la musculature de la face. C'est de la motricité faciale que dépend la mimique et avec elle la beauté et l'expressivité du visage, l'importance de ses incidences psychologiques et sociales. Il faut d'emblée distinguer deux types de paralysie faciale : la paralysie faciale par at […] Lire la suite
PARALYSIE GÉNÉRALE
La paralysie générale (P.G.), rare actuellement, est une des manifestations neurologiques de la syphilis à la phase tardive (ou tertiaire) de son évolution. Elle apparaît dix à vingt ans après l'infection primaire par le tréponème. Ses symptômes, qu'il faut distinguer de ceux de la paralysie au sens actuel du terme, révèlent une marche vers la démence, accompagnée ou non de troubles psychopathique […] Lire la suite
PARANÉOPLASIES ou SYNDROMES PARANÉOPLASIQUES
On entend par paranéoplasies ou, de préférence, syndromes paranéoplasiques, l'ensemble des manifestations cliniques, assorties ou non de désordres biologiques, liées au cancer (qu'elles apparaissent avant sa mise en évidence, au moment de celle-ci ou après) et dont l'expression se fait hors de l'organe cancéreux, indépendamment de tout processus métastasique (c'est-à-dire de tout essaimage cancér […] Lire la suite
PARAPLÉGIE
Paralysie des deux membres inférieurs (on parle de paraparésie si la paralysie est incomplète), presque toujours accompagnée de troubles sensitifs dans le territoire atteint et de perturbations du contrôle sphinctérien. Les paraplégies dites centrales , qui proviennent d'une atteinte bilatérale de la voie motrice au niveau de la moelle épinière, sont d'abord spasmodiques. L'atteinte motrice, qui p […] Lire la suite
PARKINSON MALADIE DE
On appelle syndrome parkinsonien l’association plus ou moins complète d’un ensemble des signes cliniques suivants : ralentissement à l’initiation et à l’exécution d’un mouvement, tremblement au repos qui cesse dès l’initiation du mouvement, et rigidité progressive du corps menant à la perte complète de la motricité. Elle débute en général vers 55 ou 60 ans et la gravité des signes progresse réguli […] Lire la suite
POLYNÉVRITES
Atteinte simultanée de plusieurs nerfs, frappant symétriquement leurs branches distales (périphériques) ; les symptômes ne reflètent donc aucune atteinte du tronc nerveux ou de ses racines. Les diverses catégories de fibres nerveuses (sensitives, motrices, végétatives) sont touchées avec une intensité différente suivant l'étiologie. En fait, l'atteinte de la fibre ne fait que révéler l'existence d […] Lire la suite
PSYCHIATRIE
Dans le chapitre « L'approche neurobiologique » : […] Pour ce qui concerne la pathologie mentale en rapport avec des lésions cérébrales circonscrites ou diffuses, ce sont évidemment les connaissances neuropsychologiques qui s'avèrent les plus précieuses, sans oublier les apports de l'épidémiologie ; mais il s'agit là davantage de regroupements étio-pathogéniques que de théorisation proprement dite (cf. le traité de Henri Hécaen et Martin L. Albert, p […] Lire la suite
RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL
Lésion provoquée par la suppression de l'apport circulatoire artériel (ischémie) dans un territoire cérébral de dimensions variables, mais toujours défini par la topographie vasculaire. Au premier plan des étiologies possibles se placent la maladie athéromateuse des artères cérébrales et celle des gros troncs artériels du cou. De fréquence bien moindre sont les embolies artérielles d'origine card […] Lire la suite
RETT SYNDROME DE
Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque dans le sang). Le syndrome de Rett entraîne, vers l'âge d'un an, un défaut du développemen […] Lire la suite
REYE SYNDROME DE
Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit pour la première fois en 1963 par le pathologiste australien, Ralph Douglas Reye. Le syndrome de Reye se rencontre habituellement a […] Lire la suite
ROMBERG SIGNE DE
Ce signe neurologique témoigne de l'aggravation d'un trouble de l'équilibre par la perte du contrôle visuel. Il se recherche chez le sujet en orthostatisme, pieds joints, les yeux fermés ou, mieux, bandés : apparaissent alors de grandes oscillations qui peuvent entraîner la chute du malade. Si des troubles de l'équilibre peuvent se voir dans de nombreuses circonstances pathologiques, le signe de R […] Lire la suite
SARIN
Dans le chapitre « La toxicité du sarin » : […] Le sarin passe dans le corps par respiration ou au travers de la peau. La dose létale chez l'adulte est de l'ordre de 500 microgrammes. Sa toxicité est due à la fixation du phosphate réactif sur un groupement hydroxyle (–OH) du site actif d'enzymes, en particulier de l'acétylcholinestérase, l'enzyme qui au sein du système nerveux détruit le transmetteur acétylcholine. Les effets du sarin sont a […] Lire la suite
SCLÉROSE EN PLAQUES
Chez l'adulte jeune (16-45 ans), la sclérose en plaques (SEP) est la plus fréquente des maladies inflammatoires chroniques du système nerveux central (SNC). Elle touche en 2007 environ 90 000 patients en France. Sa fréquence est d'environ 3 p. 100 avant l'âge de 16 ans et de 0,6 p. 100 après l'âge de 60 ans. Avant l'âge de 40 ans, elle touche de 2 à 3 femmes pour 1 homme. Après cet âge, les homme […] Lire la suite
SÉROTONINE
Dans le chapitre « L'oligophrénie phénylpyruvique » : […] L' oligophrénie phénylpyruvique est un défaut métabolique congénital marqué par l'absence quasi totale d'activité de la phénylalanine hydroxylase au niveau du foie. Pour expliquer les profondes aberrations mentales caractéristiques de cette maladie, on met en lumière les perturbations importantes du métabolisme central de la 5-HT : diminution de sa synthèse due à l'inhibition par la phénylalanine […] Lire la suite
SPASMOPHILIE (histoire du concept)
La spasmophilie, décrite essentiellement par les auteurs français (Klotz), est un syndrome clinique fait de crises soit majeures (attaques de tétanie) soit mineures (palpitations, malaises, pertes de connaissance plus ou moins complètes, douleurs épigastriques, crampes musculaires à l'effort), le tout atteignant trois femmes pour un homme et se développant le plus souvent dans un climat de tension […] Lire la suite
SYRINGOMYÉLIE
Maladie due à la formation progressive, chez un sujet adulte, d'une lésion de la moelle épinière réalisant une cavité longitudinale au sein de ce centre nerveux. La syringomyélie réalise un syndrome neurologique caractéristique. Au niveau du membre supérieur apparaissent des signes « lésionnels », en relation directe avec le trouble pathologique : il s'agit d'une altération du sens du toucher avec […] Lire la suite
TABÈS
Complication actuellement rare de la syphilis nerveuse au stade tertiaire de son évolution. Les lésions siègent au niveau des racines postérieures et des cordons postérieurs de la moelle. Le tabes dorsalis , ou tabès, se manifeste par des douleurs fulgurantes dans les membres associées à des troubles sensitifs qui affectent surtout la sensibilité profonde et sont responsables de troubles de la mar […] Lire la suite
TAY-SACHS MALADIE DE
Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance. On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur sur les fonctions neurologiques. Chez certa […] Lire la suite
TÉLÉMÉDECINE
Dans le chapitre « Téléradiologie, télédialyse, télérythmologie : les secteurs les plus avancés » : […] Certains actes de télémédecine sont devenus courants. Ce sont ceux qui utilisent des images (radiologie par exemple et communication visuelle et orale entre personnes) ou des signaux faciles à acquérir (cardiologie, constantes biologiques). C’est le cas de la télédialyse , qui permet à des malades présentant une insuffisance rénale de bénéficier d’une hémodialyse dans un établissement de santé l […] Lire la suite
THÉRAPEUTIQUE - Réanimation
Dans le chapitre « Mise en œuvre institutionnelle » : […] La réanimation ne doit être appliquée que dans des services ou des parties de service qui disposent d'une surveillance médicale permanente et de laboratoires pouvant donner, à toute heure du jour et de la nuit et dans un minimum de temps, les résultats des investigations demandées. Il existe trois variétés de services : les départements d'anesthésie-réanimation chirurgicale, qui ont en charge les […] Lire la suite
TRAUMATISMES
Dans le chapitre « Manifestations cliniques des principaux traumatismes » : […] Les traumatismes ont des traductions cliniques relativement stéréotypées qui sont fonction de la nature de la lésion élémentaire et de son siège. Ces manifestations sont locales, loco-régionales et générales. Les manifestations locales et loco-régionales représentent l'ensemble des signes cliniques qui s'observent au niveau de la lésion elle-même (manifestations locales) ou à proximité (manifesta […] Lire la suite
TUMEUR INTRARACHIDIENNE
Toute tumeur siégeant à l'intérieur du canal rachidien — « tumeur intrarachidienne » — est toujours susceptible, à partir d'un certain volume, d'entraîner un tableau de compression médullaire ou un « syndrome de la queue de cheval » si la lésion est bas située. Ces tumeurs sont classées selon leur situation par rapport aux éléments anatomiques du canal : on a les épidurales, les intradurales et le […] Lire la suite
TUMEURS CÉRÉBRALES
Le terme de tumeurs cérébrales englobe habituellement toutes les néo-formations qui se développent au sein de la boîte crânienne — à l'exception des abcès, des hématomes et des formations parasitaires. Ces tumeurs prennent naissance soit dans les enveloppes de l'encéphale (méninges), soit dans les structures adjacentes (hypophyse, nerfs crâniens), soit dans l'encéphale lui-même. Du point de vue hi […] Lire la suite
VERTIGE
Le vertige vrai traduit un trouble fonctionnel ou organique des systèmes de régulation de l'équilibre pendant lequel le malade a, typiquement, la sensation de voir son environnement tourner autour de lui. L'épisode, habituellement bref, s'accompagne volontiers de nausées, de vomissements et de troubles de la station debout pouvant entraîner la chute. Un interrogatoire précis et diverses manœuvres […] Lire la suite
VIEILLISSEMENT
Dans le chapitre « Incidences pathologiques » : […] Au-delà de soixante-dix ans, rares sont les sujets en parfaite santé, ne présentant aucun handicap physique ou psychique. Différentes maladies chroniques plus ou moins invalidantes se manifestent. L'avancement en âge étant la source d'altérations cytologiques et métaboliques qui rendent l'organisme plus vulnérable, de nouvelles maladies qu'on peut qualifier d'opportunistes, par exemple infectieus […] Lire la suite
VISION - Perception visuelle et conscience
Dans le chapitre « Vision aveugle » : […] Depuis Holmes (1918), il est établi qu'une lésion du cortex visuel primaire (cortex occipital) entraîne chez l'homme une perte des capacités visuelles dans la région correspondante du champ visuel. Ce déficit touche l'ensemble du champ visuel en cas de lésion bilatérale (cécité corticale), mais seulement un hémichamp visuel en cas de lésion unilatérale : l'hémichamp du côté opposé à la lésion (hé […] Lire la suite
VISUALISATION DE L'ACTIVITÉ DU CERVEAU
Dans le chapitre « L’imagerie pour la clinique neurologique » : […] La visualisation des activités cérébrales chez l’homme est donc loin de représenter des ensembles de mesures simples donnant immédiatement des informations relatives aux fonctionnements du cerveau. D’un autre point de vue, ces visualisations, historiquement développées pour la clinique (détection de tumeurs), demeurent essentielles en médecine, pour un domaine qui a toujours recyclé d’anciennes te […] Lire la suite
WILSON MALADIE DE
Également appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun en bordure de la cornée et le remplacement progressif des hépatocytes par du tissu fibreux. Liée au déficit de l […] Lire la suite
tableau
États de conscience pathologiques : caractéristiques cliniques, qui ne s'appliqueront pas strictement à chaque patient
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Cerveau humain et états de conscience
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Imagerie fonctionnelle cérébrale et états de conscience (de gauche à droite : hémisphère cérébral droit, hémisphère gauche et cerveau médian gauche) Dans le coma et dans l'état végétatif, plusieurs aires corticales présentent un métabolisme anormal (en noir) : les patients semblent...
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Intoxication au mercure, Minamata (Japon)
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Plusieurs milliers d'habitants de la petite ville côtière de Minamata, au Japon, ont été frappés de troubles neurologiques graves, dont cet enfant est le témoin La cause, identifiée en 1966, en est le rejet en mer de déchets industriels riches en mercure, lequel entre dans la chaîne...
Crédits : W. Eugène Smith/ D.R.
dessin
Mycetocyte de Pou (d'après Ries)
Crédits : Encyclopædia Universalis France
Perception visuelle : dépistage de la négligence
dessin
Copie du modèle (a) par un patient souffrant de négligence gauche après une lésion pariétale droite (b) Ce patient néglige non seulement la partie gauche de la page, mais également la partie gauche de chaque objet situé dans la moitié droite de la page
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Altérations de la conscience
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tableau
Cerveau humain et états de conscience
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dessin
Intoxication au mercure, Minamata (Japon)
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photographie
Mycétocyte
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dessin
Perception visuelle : dépistage de la négligence
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dessin