NEUROLIPIDOSES
Maladies congénitales résultant d'un déficit enzymatique qui perturbe le métabolisme des lipides complexes du tissu nerveux. Ce phénomène intervient essentiellement au niveau des lysosomes des cellules qui assurent ce métabolisme. L'effet de surcharge qui en résulte est patent dans les enzymopathies à sphingolipides (le produit accumulé est le céramide).
Dans d'autres syndromes, les leucodystrophies, le processus pathologique initial est la démyélinisation.
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Écrit par
- Didier LAVERGNE : docteur en médecine
Classification
Pour citer cet article
Didier LAVERGNE, « NEUROLIPIDOSES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le . URL :
Autres références
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LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE
- Écrit par E.U.
- 1 177 mots
La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation[...]
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SURCHARGE SYNDROMES DE
- Écrit par Didier LAVERGNE
- 2 030 mots
Le déficit ou le blocage des voies normales du métabolisme dans l'organisme humain aboutit à l'épargne et au dépôt de certains matériaux qui finissent par encombrer les tissus où ils sont accumulés.
Le foie, plaque tournante du métabolisme, est au premier[...]
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TAY-SACHS MALADIE DE
- Écrit par E.U.
- 1 234 mots
Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.
On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation[...]
