STEINERT MYOTONIE DYSTROPHIQUE DE

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• HÉRÉDITÉ

  • Écrit par Charles BABINET, Luisa DANDOLO, Jean GAYON, Simone GILGENKRANTZ
  • 11 231 mots
  • 7 médias
  ...mis en doute, a trouvé son explication : l'augmentation du nombre des triplets se produisant au cours de la gamétogenèse paternelle en est responsable. En revanche, dans la dystrophie myotonique de Steinert (trouble du tonus musculaire), une amplification, d'origine exclusivement maternelle cette fois,...

• MUSCLES

  • Écrit par Jean RAIMBAULT, Bernard SWYNGHEDAUW
  • 12 921 mots
  • 10 médias
  La myotonie dystrophique de Steinert se rapproche des maladies précédentes et le phénomène myotonique peut demeurer au second plan de la symptomatologie. C'est en effet une dystrophie musculaire héréditaire relativement fréquente, qui survient généralement après vingt ans et se transmet sur le mode autosomal...