MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS

Évolution des possibilités thérapeutiques

Dès 1960, trois objectifs sont fixés : optimisation de l'état nutritionnel, lutte contre l'obstruction bronchique et lutte contre l'infection des voies respiratoires. Ultérieurement s'ajouteront la prise en compte de l'inflammation endobronchique, une meilleure prise en charge de l'insuffisance respiratoire, la transplantation d'organe et, enfin, la thérapie génique.

Diététique

La dépense énergétique totale est constamment augmentée dans la mucoviscidose. Dès le diagnostic, et à plus forte raison au moment des poussées évolutives, la diététique exige une attention particulière : alimentation quotidienne hypercalorique (130 p. 100 des recommandations habituelles) dont 40 p. 100 sous forme de lipides. Cela est possible grâce aux extraits pancréatiques gastroprotégés. Systématiquement, la ration est enrichie en chlorure de sodium, en vitamines liposolubles (A et E surtout) et en oligoéléments (zinc, fer, sélénium). Des troubles digestifs peuvent se surajouter : reflux gastro-œsophagien, troubles de l'absorption et de la motilité intestinale, cholostase hépatique (contre laquelle l'acide ursodésoxycholique est utile), insuffisance hépatique. Une assistance nutritionnelle peut être nécessaire, plus souvent entérale que parentérale.

Entretien de la fonction respiratoire

L'obstruction bronchique réclame une kinésithérapie respiratoire (méthode du flux expiratoire contrôlé) quotidienne. Mise en œuvre dès le diagnostic, elle sera associée à l'exercice physique et aux aérosols. L'aérosolthérapie, conseillée dès 1960, évolue considérablement : le choix de l'appareillage (pneumatique ou ultrasonique) et du nébuliseur varie avec le médicament utilisé. La N-acétylcystéine fait place à d'autres médications ; certaines sont en cours d'étude : amiloride, nucléotides-triphosphates ; alors que d'autres sont largement utilisées : bronchodilatateurs, corticoïdes, [...]

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