MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS
Carte mentale
Élargissez votre recherche dans Universalis
Évolution des possibilités thérapeutiques
Dès 1960, trois objectifs sont fixés : optimisation de l'état nutritionnel, lutte contre l'obstruction bronchique et lutte contre l'infection des voies respiratoires. Ultérieurement s'ajouteront la prise en compte de l'inflammation endobronchique, une meilleure prise en charge de l'insuffisance respiratoire, la transplantation d'organe et, enfin, la thérapie génique.
Diététique
La dépense énergétique totale est constamment augmentée dans la mucoviscidose. Dès le diagnostic, et à plus forte raison au moment des poussées évolutives, la diététique exige une attention particulière : alimentation quotidienne hypercalorique (130 p. 100 des recommandations habituelles) dont 40 p. 100 sous forme de lipides. Cela est possible grâce aux extraits pancréatiques gastroprotégés. Systématiquement, la ration est enrichie en chlorure de sodium, en vitamines liposolubles (A et E surtout) et en oligoéléments (zinc, fer, sélénium). Des troubles digestifs peuvent se surajouter : reflux gastro-œsophagien, troubles de l'absorption et de la motilité intestinale, cholostase hépatique (contre laquelle l'acide ursodésoxycholique est utile), insuffisance hépatique. Une assistance nutritionnelle peut être nécessaire, plus souvent entérale que parentérale.
Entretien de la fonction respiratoire
L'obstruction bronchique réclame une kinésithérapie respiratoire (méthode du flux expiratoire contrôlé) quotidienne. Mise en œuvre dès le diagnostic, elle sera associée à l'exercice physique et aux aérosols. L'aérosolthérapie, conseillée dès 1960, évolue considérablement : le choix de l'appareillage (pneumatique ou ultrasonique) et du nébuliseur varie avec le médicament utilisé. La N-acétylcystéine fait place à d'autres médications ; certaines sont en cours d'étude : amiloride, nucléotides-triphosphates ; alors que d'autres sont largement utilisées : bronchodilatateurs, corticoïdes, [...]
1
2
3
4
5
…
pour nos abonnés,
l’article se compose de 6 pages
Écrit par :
- Gabriel BELLON : médecin des hopitaux de Lyon, professeur des Universités
- Robert GILLY : professeur émérite à l'université de Lyon, médecin des hôpitaux
- Georges SIMON : pédiatre, attaché à l'hôpital des Enfants malades, secrétaire général de l'Association française de lutte contre la mucoviscidose, chargé de la communication médicale
Classification
Autres références
« MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS » est également traité dans :
HÉRÉDITÉ
Dans le chapitre « Hérédité récessive autosomique » : […] Les gènes récessifs ne s'expriment qu'à l'état homozygote. Par conséquent, la maladie génétique apparaît chez un enfant issu de parents indemnes, porteurs à l'état hétérozygote du gène délétère. Ceux-ci Ils l'ignoraient souvent jusqu'alors et désormais, ils apprennent qu'ils ont 1 risque sur 4 d'avoir, à chaque nouvelle naissance, un enfant atteint. Les enfants indemnes de la fratrie ont une proba […] Lire la suite
MALADIES MOLÉCULAIRES
Dans le chapitre « Maladies moléculaires héréditaires » : […] L'exemple des hémoglobinopathies était presque le seul que l'on pouvait donner de maladies moléculaires vers 1975. Il reste le mieux connu ; nous ne le décrirons ici que brièvement (cf. hémoglobinopathies ). L' hémoglobine adulte, la principale, est un tétramère formé de deux chaînes α (dont le gène est porté par le chromosome 16) et de deux chaînes β (dont le gène est porté par le chromosome 11 […] Lire la suite
MYCOBACTÉRIES
Dans le chapitre « Mycobactérioses opportunistes » : […] Alors que la fréquence de la tuberculose typique a continué à décroître dans les pays occidentaux, celle des mycobactérioses atypiques est en progression constante. Les agents étiologiques les plus communs sont les mycobactéries du complexe Mycobacterium avium-Mycobacterium intracellulare-Mycobacterium scrofulaceum (MAIS), les deux premiers étant des non-chromogènes (groupe III) et le troisième u […] Lire la suite
PANCRÉAS
Dans le chapitre « Maladie fibro-kystique du pancréas » : […] Décrite par di Sant'Agnese en 1956, la maladie fibro-kystique du pancréas traduit, au niveau de cet organe, une affection familiale qui frappe les jeunes enfants, la mucoviscidose. La lésion fondamentale est un désordre fonctionnel inexpliqué des glandes endocrines de tout le corps. Les modifications histologiques sont localisées aux cellules muqueuses : le mucus est anormalement visqueux. La sue […] Lire la suite
PNEUMONIE
Dans le chapitre « Le pneumocoque, premier responsable des pneumonies » : […] Le pneumocoque ( Streptococcus pneumoniae ) est le principal agent responsable des pneumonies dites communautaires, c’est-à-dire se produisant en dehors d’un établissement hospitalier. Mais de nombreux autres agents infectieux sont à l’origine de pneumonies. Mycoplasma pneumoniae et Chlamydia pneumoniae sont fréquemment identifiés. Legionella pneumoniae (ou légionelle ), qui provoque la « […] Lire la suite
Voir aussi
Pour citer l’article
Gabriel BELLON, Robert GILLY, Georges SIMON, « MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 24 janvier 2021. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/mucoviscidose-fibrose-kystique-du-pancreas/