MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS

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Physiopathologie

Par leurs localisations et leurs expressions cliniques très variées, les manifestations pathologiques de la mucoviscidose (pancréas exocrine, intestin, voies respiratoires, voies biliaires, voies génitales, glandes sudorales) ont attiré très tôt l'attention sur l'épithélium des canaux excréteurs de ces différents organes. Toutefois, l'étude de l'épithélium respiratoire fut privilégiée du fait de l'accessibilité de ce tissu et surtout de la gravité de son atteinte.

À l'état normal, l'épithélium respiratoire comporte, en surface, une muqueuse complexe faite de plusieurs types de cellules dites épithéliales (essentiellement cellules ciliées et cellules caliciformes) et, en profondeur, une sous-muqueuse où se trouvent les glandes séro-muqueuses reliées à la lumière bronchique par des canaux collecteurs recouverts d'un épithélium fait principalement de cellules caliciformes et de cellules séreuses. Les cellules caliciformes sont à l'origine des mucines du mucus bronchique (glycoprotéines hérissées de multiples chaînes glycaniques). Les cellules séreuses sont plus impliquées dans les mécanismes de défense, car elles assurent le passage de protéines du milieu sanguin à la lumière bronchique.

Chez le sujet normal, les voies aériennes sont maintenues stériles par différents mécanismes, dont le « système mucociliaire », qui assure leur clairance – c'est-à-dire leur maintenance physiologique – grâce à trois éléments : un film liquidien à la surface des cellules (phase sol) dont la composition hydroélectrolytique doit être stable, un film plus solide (phase gel) fait de mucines et de diverses protéines et, au-dessus, le « tapis roulant » constitué par les structures mobiles que sont les cils des cellules épithéliales : les battements synchrones de leur ciliature assurent la propulsion du liquide bronchique depuis les régions distales jusqu'au pharynx. Toutes les cellules épithéliales ont aussi pour rôle, par ailleurs, de maintenir stable la [...]

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Écrit par :

  • : professeur émérite à l'université de Lyon, médecin des hôpitaux
  • : pédiatre, attaché à l'hôpital des Enfants malades, secrétaire général de l'Association française de lutte contre la mucoviscidose, chargé de la communication médicale
  • : médecin des hopitaux de Lyon, professeur des Universités

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Pour citer l’article

Robert GILLY, Georges SIMON, Gabriel BELLON, « MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 28 juin 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/mucoviscidose-fibrose-kystique-du-pancreas/