MUCOPOLYSACCHARIDES

CONJONCTIF TISSU

  • Écrit par 
  • Albert POLICARD
  •  • 3 015 mots

Dans le chapitre « La substance fondamentale »  : […] À l'origine, on admettait l'existence entre les éléments de structure d'une lymphe interstitielle émanée du sang. Vers les années 1871-1878, on montra (Rollett, Renaut) qu'en plus de ce liquide, la substance fondamentale renfermait des éléments mucoïdes. Les travaux chimiques ultérieurs les caractérisèrent comme des mucopolysaccharides acides, complexes renfermant de l' acide hyaluronique, constit […] Lire la suite

GLUCIDES

  • Écrit par 
  • Jean ASSELINEAU, 
  • Charles PRÉVOST, 
  • Fraidoun SHAFIZADEH, 
  • Melville Lawrence WOLFROM
  •  • 10 646 mots
  •  • 10 médias

Dans le chapitre « Mucopolysaccharides »  : […] On comprend sous cette dénomination un vaste groupe de substances très importantes en physiologie et qui englobe : les acides chondroïtine-sulfuriques du cartilage , l' héparine , substance anticoagulante localisée dans les mastzellen ou mastocytes du tissu conjonctif des animaux, l'acide mucoïtine-sulfurique de la muqueuse gastrique et de la cornée, l' acide hyaluronique du tissu conjonctif, du […] Lire la suite

HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 168 mots

La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois premières années de la vie. Les patients décèdent souvent avant l'âge de vingt ans. Elle se caractérise par u […] Lire la suite

HURLER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 357 mots

Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des malformations multiples très évocatrices et une déficience mentale grave. L'affection commence à se man […] Lire la suite

MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 173 mots

Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé mucopolysaccharidose de type VI, est une maladie héréditaire rare du métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec pour symptôme un faciès grossier, lequel devient évident vers l'âge de un an. Des modifications oculaires, avec une o […] Lire la suite

MATRICE INTERCELLULAIRE ou MATRICE EXTRACELLULAIRE

  • Écrit par 
  • Jacqueline LABAT-ROBERT, 
  • Ladislas ROBERT
  •  • 2 392 mots
  •  • 6 médias

Dans le chapitre « Les protéoglycannes »  : […] Les protéoglycannes et la matrice intercellulaire étaient primitivement connus en tant que mucopolysaccharides acides, car c'est leur partie glycosaminoglycannique qui a été d'abord isolée et caractérisée. On ne devait reconnaître que beaucoup plus tard qu'il s'agissait en fait de produits de dégradation de protéoglycannes qui, depuis, ont été isolés à l'état natif et étudiés. […] Lire la suite

OSAMINES

  • Écrit par 
  • Geneviève DI COSTANZO
  •  • 313 mots

Oses dans lesquels l'oxhydryle alcoolique porté par le carbone 2 est remplacé par un groupement aminé NH 2 . Les osamines entrent dans la composition des glycoprotéines, des mucopolysaccharides et des glycolipides. Celles que l'on rencontre le plus sont la D-glucosamine (ou chitosamine de la chitine des insectes et des crustacés) et la D-galactosamine (ou chondrosamine du tissu cartilagineux). Ell […] Lire la suite

SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 147 mots

La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les mucopolysaccharides ont un rôle important dans la structure et la maintenance du tissu conjonctif. Les […] Lire la suite

SCHEIE SYNDROME DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 194 mots

La maladie de Scheie, également appelée mucopolysaccharidose de type IS (MPS IS), est une maladie rare du métabolisme caractérisée par des mains en griffe, une opacité cornéenne, une insuffisance de la valve mitrale du cœur et une compression nerveuse douloureuse du poignet (syndrome du canal carpien). La maladie fut décrite aux États-Unis par Harold Scheie en 1962 et représente un variant modéré […] Lire la suite


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Protéoglycannes du cartilage

dessin : Protéoglycannes du cartilage

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Représentation schématique des protéoglycannes (PG) et des glycosaminoglycannes (GAG) du cartilage La protéine porteuse (P) représente l'épine dorsale de l'édifice sur lequel sont greffées les chaînes polysaccharidiques (« mucopolysaccharides ») appelées glycosaminoglycannes (GAG) Cette... 

Crédits : Encyclopædia Universalis France

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Protéoglycannes du cartilage

Protéoglycannes du cartilage
Crédits : Encyclopædia Universalis France

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