MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

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Les tableaux cliniques

Commençant le plus souvent de façon insidieuse (la date de début est difficile à faire préciser par la famille) chez un sujet auparavant sain, la maladie est fluctuante et progresse lentement avec parfois des périodes de stabilité. Elle sera peu influencée par les traitements actuels, qui sont le plus souvent symptomatiques. Les signes cliniques sont variables selon la maladie, et on distingue trois grands types de tableaux cliniques, que nous allons passer en revue (tableau).

Démence liée à une altération des fonctions cérébrales supérieures

L'exemple type est ici celui de la maladie d'Alzheimer (MA), responsable de plus de la moitié des cas de démence de la personne âgée (cf. maladie d'alzheimer). La prévalence de la MA est de 6,1 p. 100 chez les hommes et 8,9 p. 100 chez les femmes de plus de 65 ans. Ces chiffres s'élèvent respectivement à 13,2 p. 100 et 20,5 p. 100, après 75 ans, et à près de 30 p. 100 après 80 ans. La maladie débute par une altération progressive de la mémoire, d'apparition insidieuse, car souvent méconnue ou banalisée, rapportée au vieillissement du sujet. Les troubles de la mémoire portent d'abord sur les faits récents, la mémoire des faits anciens étant initialement bien conservée. Il s'y associe progressivement d'autres anomalies : un manque du mot, des difficultés d'orientation temporo-spatiale, des troubles du langage, une apraxie (trouble de l'exécution des gestes, malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes), une agnosie (impossibilité d'identifier un stimulus sonore ou visuel) et enfin des troubles comportementaux, aboutissant à une perte progressive de l'autonomie.

Histologiquement, outre une atrophie diffuse du cerveau, deux types de lésions (fig. 1) coexistent :

– des dépôts extracellulaires, les plaques séniles (plaques amyloïdes), constitués de fragments protéiques (peptide Aβ), provenant du clivage anormal d'une glycoprotéine des membranes cellulaires appelée APP (amy [...]

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Maladies neurodégénératives

Maladies neurodégénératives
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Mécanisme d'accumulation des protéines anormales dans le tissu nerveux

Mécanisme d'accumulation des protéines anormales dans le tissu nerveux
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Pour citer l’article

Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN, « MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 15 juin 2021. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/maladies-neurodegeneratives/