MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

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Les tableaux cliniques

Commençant le plus souvent de façon insidieuse (la date de début est difficile à faire préciser par la famille) chez un sujet auparavant sain, la maladie est fluctuante et progresse lentement avec parfois des périodes de stabilité. Elle sera peu influencée par les traitements actuels, qui sont le plus souvent symptomatiques. Les signes cliniques sont variables selon la maladie, et on distingue trois grands types de tableaux cliniques, que nous allons passer en revue (tableau).

Démence liée à une altération des fonctions cérébrales supérieures

L'exemple type est ici celui de la maladie d'Alzheimer (MA), responsable de plus de la moitié des cas de démence de la personne âgée (cf. maladie d'alzheimer). La prévalence de la MA est de 6,1 p. 100 chez les hommes et 8,9 p. 100 chez les femmes de plus de 65 ans. Ces chiffres s'élèvent respectivement à 13,2 p. 100 et 20,5 p. 100, après 75 ans, et à près de 30 p. 100 après 80 ans. La maladie débute par une altération progressive de la mémoire, d'apparition insidieuse, car souvent méconnue ou banalisée, rapportée au vieillissement du sujet. Les troubles de la mémoire portent d'abord sur les faits récents, la mémoire des faits anciens étant initialement bien conservée. Il s'y associe progressivement d'autres anomalies : un manque du mot, des difficultés d'orientation temporo-spatiale, des troubles du langage, une apraxie (trouble de l'exécution des gestes, malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes), une agnosie (impossibilité d'identifier un stimulus sonore ou visuel) et enfin des troubles comportementaux, aboutissant à une perte progressive de l'autonomie.

Histologiquement, outre une atrophie diffuse du cerveau, deux types de lésions (fig. 1) coexistent :

– des dépôts extracellulaires, les plaques séniles (plaques amyloïdes), constitués de fragments protéiques (peptide Aβ), provenant du clivage anormal d'une glycoprotéine des membranes cellulaires appelée APP (amyloid precursor protein) ;

– des dépôts fibrillaires intra-neuronaux constitués, entre autres, d'une forme hyperphosphorylée de la protéine tau, protéine impliquée dans le transport axonal ; il en résulte une dégénérescence neurofibrillaire (fig. 2).

La maladie est le plus souvent sporadique, mais de rares formes familiales ont été décrites, liées à des mutations du gène de l'APP ou d'autres gènes impliqués dans son métabolisme (préséniline 1 et 2).

La dégénérescence fronto-temporale (DFT), qui est dans nombre de cas la deuxième cause de démence dégénérative après la MA, correspond à plusieurs entités histologiques ayant en commun une atrophie cérébrale prédominant sur les lobes frontaux et pariétaux. Cliniquement, les DFT sont caractérisées par des troubles comportementaux relativement précoces (entre 50 et 60 ans). La plus classique des DFT (mais qui n'est pas la plus fréquente) est la maladie de Pick, caractérisée par la présence de corps de Pick (agrégats de protéine tau). Dans certains cas familiaux, les troubles comportementaux sont associés à un syndrome parkinsonien. Des dépôts fibrillaires d'une forme mutée de la protéine tau y ont été retrouvés.

Démence où l'atteinte motrice est au premier plan

Il peut s'agir d'une perte progressive des fonctions motrices, ou de l'apparition de mouvements anormaux.

La maladie de Parkinson est la deuxième cause de MND ; elle est due à la dégénérescence d'une population de neurones qui sont situés dans la substance noire mésencéphalique et qui produisent un neurotransmetteur, la dopamine. Elle touche plus de 2 p. 100 des sujets de plus de 65 ans, et on dénombre en France plus de 10 000 nouveaux cas par an. Le tableau clinique caractéristique associe un tremblement de repos, une hypertonie (rigidité), une akinésie (difficulté à initier ou à exécuter des mouvements) aboutissant à des troubles de la marche et de la posture. Histologiquement, la lésion caractéristique est la présence de corps de Lewy dans les neurones, constitués d'agrégats d'une protéine, l'α-synucléine. La maladie est le plus souvent sporadique ; de rares formes familiales ont cependant été décrites, causées par des mutations dans le gène de l'α-synucléine.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est due à une atteinte dégénérative des ne [...]

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Maladies neurodégénératives

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Mécanisme d'accumulation des protéines anormales dans le tissu nerveux

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Pour citer l’article

Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN, « MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 24 janvier 2022. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/maladies-neurodegeneratives/