HÉMOPHILIE

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Histoire de l'hémophilie

L'hémophilie n'a été acceptée comme entité clinique qu'à partir du xixe siècle. Cependant, cette diathèse hémorragique congénitale et familiale était déjà connue depuis longtemps puisque, dès le iie siècle avant J.-C., le Talmud de Babylone dispensait du rite de la circoncision le troisième d'une fratrie dont les deux frères aînés étaient morts d'hémorragies après circoncision.

La première description de cette affection dans la littérature médicale est due à J. C. Otto (1803). L'auteur évoquait déjà la transmission génétique, qui fut précisée par C. F. Nasse en 1820, et le nom d'hémophilie fut attribué à la maladie par F. Hopff en 1828. Toutefois, ce n'est réellement qu'en 1911 que W. Bulloch et P. Fildes, revoyant les données, souvent confuses, accumulées sur l'hémophilie, en définissent les principaux critères : tendance au saignement excessif depuis l'enfance, existence d'autres cas identiques dans une même famille ; transmission par des femmes apparemment normales, et allongement du temps de coagulation. L'insuffisance des connaissances sur le mécanisme de l'hémostase a, pendant longtemps, conduit à confondre sous le nom d'« hémophilie » toute diathèse hémorragique caractérisée par un trouble de la coagulation in vitro.

La anomalies biochimiques de la coagulation sanguine

Les étapes ultérieures dans l'individualisation de l'hémophilie sont parallèles au progrès de la physiologie de la coagulation. En 1937, A. J. Patek et F. H. Taylor proposent de nommer « globuline antihémophilique » le facteur de coagulation absent ou diminué dans le plasma des hémophiles. Entre 1947 et 1953, différents auteurs (A. Pavlosky, I. Schulman et C. H. Smith, J. C. F. Poole) montrèrent qu'il existait une correction mutuelle entre le sang de deux hémophiles différents ; ils postulèrent de ce fait l'existence de deux types d'hémophilies difficiles à classer, car leurs manifestations cliniques et leur transmission génétique sont identiques dans les deux cas. La mise en évidence et l'étude des caractères de deux [...]


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Écrit par :

  • : professeur à l'université de Paris-XI, chef du service d'hématologie à l'hôpital Antoine-Béclère, directeur de l'unité 143 de l'I.N.S.E.R.M.
  • : docteur en médecine, docteur ès sciences, directeur adjoint du Centre de transfusion d'Angers

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«  HÉMOPHILIE  » est également traité dans :

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Dans le chapitre « Déficit congénital de la coagulation »  : […] L' hémophilie représente le type des syndromes hémorragiques constitutionnels par défaut congénital d'un facteur de coagulation. Tare récessive liée au sexe, elle frappe les sujets masculins et se transmet par les femmes qui sont cliniquement indemnes. Biologiquement, on distingue deux types d'hémophilie : l'hémophilie A (85 p. 100 des cas), due à un défaut de facteur VIII, […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemorragies/#i_7526

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Pour citer l’article

Dominique MEYER, Édith FRESSINAUD, « HÉMOPHILIE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 14 novembre 2019. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemophilie/