HÉMOPATHIES

AGRANULOCYTOSE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 315 mots

Absence ou diminution importante du taux des globules blancs polynucléaires dans le sang circulant. Le tableau clinique est celui d'une infection grave avec fièvre, altération de l'état général et angine sévère (ulcéro-nécrotique), mais il peut encore être compliqué par les autres manifestations de la maladie causale, notamment en cas d'aplasie médullaire où vont s'associer anémie et syndrome hémo […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/agranulocytose/#i_93382

ANÉMIES

  • Écrit par 
  • Bruno VARET
  •  • 3 088 mots
  •  • 5 médias

L' anémie est souvent identifiée à la pâleur. Cette notion populaire correspond à une donnée physiologique : les globules rouges contiennent un pigment de coloration rouge, l' hémoglobine. Ce pigment, rouge comme la couleur du sang qui s'écoule d'une blessure, participe à la coloration des téguments. Cette coloration dépend donc de la concentration en hémoglobine dans le sang. Il a paru longtemps […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/anemies/#i_93382

CHAÎNES LOURDES MALADIES DES

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 232 mots

À la suite d'anomalies affectant le génome des immunocytes, ceux-ci peuvent produire des immunoglobulines atypiques. C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes » d'immunoglobulines, dites « lourdes » ou « légères » selon les cas d'anomalies qui se présentent. Il […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladies-des-chaines-lourdes/#i_93382

CHROMOSOME PHILADELPHIE

  • Écrit par 
  • Laurent DEGOS
  •  • 430 mots

L'anomalie chromosomique dénommée chromosome Philadelphie (ou chromosome Ph1), en raison de sa découverte dans cette ville par Nowell et Hungerford en 1960, représente une amputation au niveau du bras long du chromosome 22, approximativement en son milieu. Il s'agit en fait d'un défaut plus complexe puisque la partie ainsi amputée est retrouvée sur un autre chromosome, le plus souvent sur le chrom […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/chromosome-philadelphie/#i_93382

CRYOGLOBULINES

  • Écrit par 
  • Laurent DEGOS
  •  • 494 mots

Par définition, les cryoglobulines sont des globulines sériques qui précipitent à une température inférieure à 37  0 C. Cette précipitation au froid provoque des troubles liés aux variations de la température. Les extrémités du corps (doigts, orteils, oreilles, nez) exposées au froid deviennent blanches, puis bleues et peuvent même se nécroser. Aucun de ces phénomènes ne s […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/cryoglobulines/#i_93382

DERMATOLOGIE

  • Écrit par 
  • Robert DEGOS
  •  • 4 579 mots
  •  • 1 média

Dans le chapitre « Sarcomes cutanés et réticulopathies malignes »  : […] Les sarcomes cutanés vrais, proliférant à partir des éléments conjonctifs du derme ou de l'hypoderme, sont très rares par rapport à ceux des autres régions : fibrosarcomes, angiosarcomes, liposarcomes. Moins exceptionnel est le dermato-fibrosarcome de Darier-Ferrand, de faible malignité, d'extension lente, sans dissémination métastique. Les sarcomes cutanés du tissu hémolymphopoïétique (lympho- ou […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/dermatologie/#i_93382

FAVISME

  • Écrit par 
  • Marie-Christine STÉRIN
  •  • 124 mots

Favisme est l'ancien nom du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, une enzyme du sang, entraînant la destruction des globules rouges. L'intoxication est provoquée (chez les sujets génétiquement prédisposés) par l'ingestion de fèves ou l'inhalation du pollen de cette plante. Dans les heures qui suivent apparaît brusquement un syndrome d'anémie fébrile aiguë avec ictère et hémoglobinurie fra […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/favisme/#i_93382

HÉMATODERMIES

  • Écrit par 
  • Pierre de GRACIANSKY
  •  • 514 mots

Manifestations cutanées accompagnant les maladies du système hématopoïétique dont certains éléments, normalement quiescents dans le derme, manifestent alors une activité anormale. On distingue deux groupes d'éruptions : des lésions banales et habituellement prurigineuses, sans infiltrat spécifique décelable à l'examen histologique, ou des lésions associées à un infiltrat spécifique qui détermine s […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hematodermies/#i_93382

HÉMOGLOBINOPATHIES

  • Écrit par 
  • Michel COHEN-SOLAL, 
  • Jean-Claude DREYFUS
  •  • 3 864 mots
  •  • 6 médias

L' hémoglobine peut être l'objet des modifications héréditaires. Chez le sujet homozygote, ces mutations entraînent la synthèse d'une hémoglobine anormale et il en résulte des troubles cliniques plus ou moins graves. En revanche, chez le sujet hétérozygote, de l'hémoglobine normale est formée, de telle sorte que le défaut est pour ainsi dire camouflé et l'affection est le plus souvent latente. La […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemoglobinopathies/#i_93382

HÉMOGLOBINURIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 184 mots

Symptôme qui peut accompagner toute hémolyse importante (destruction brutale de globules rouges). Dans ce cas, en effet, l'hémoglobine libre passe dans le sérum (hémoglobinémie) et, dès que la capacité de fixation des protéines sériques est débordée, le pigment apparaît dans les urines, d'où la teinte variant du rouge clair au noir que présentent celles-ci. L'hémoglobinurie est identifiée par des […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemoglobinurie/#i_93382

HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 244 mots

L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération globulaire : élévation des réticulocytes du sang c […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemolyse-et-syndromes-hemolytiques/#i_93382

HÉMOPHILIE

  • Écrit par 
  • Édith FRESSINAUD, 
  • Dominique MEYER
  •  • 4 269 mots
  •  • 1 média

L' hémophilie est une affection hémorragique héréditaire due à la diminution ou à l'absence d'un facteur de coagulation dit facteur antihémophilique. L'existence de facteurs antihémophiliques A et B permet de distinguer deux formes différentes d'hémophilies : l'hémophilie A et l'hémophilie B, la première étant la plus fréquente. Bien que rare, cette affection pose de nombreux problèmes du fait de […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hemophilie/#i_93382

HYPERLEUCOCYTOSE

  • Écrit par 
  • Laurent DEGOS
  •  • 488 mots

Augmentation du nombre de globules blancs dans le sang. Normalement le taux varie de 4 000 à 8 000 par mm 3 chez l'adulte. Il est beaucoup plus élevé chez le nourrisson (allant jusqu'à 30 000 par mm 3 à la naissance). Une hyperleucocytose peut augmenter l'une des trois catégories de globules blancs normalement retrouvés dans le sang (polynucléair […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/hyperleucocytose/#i_93382

IMMUNOPATHIES

  • Écrit par 
  • Jean-François BACH, 
  • Jean-Claude BROUET, 
  • Claude GRISCELLI, 
  • Pierre VERROUST, 
  • Guy-André VOISIN
  •  • 11 761 mots
  •  • 4 médias

Dans le chapitre « Syndromes immunoprolifératifs »  : […] Les syndromes immunoprolifératifs regroupent les proliférations malignes touchant les cellules impliquées dans les phénomènes immunologiques. Ils peuvent réaliser des affections aiguës ou chroniques, ces dernières ne s'observant que chez l'adulte. Le lymphocyte B ou T peut être touché à différents stades de différenciation ; habituellement les cellules les plus immatures correspondent aux maladie […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/immunopathies/#i_93382

INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

  • Écrit par 
  • Laurent DEGOS
  •  • 1 249 mots

On définit les insuffisances médullaires par un défaut de production des cellules matures myéloïdes qui doivent circuler dans le sang. Cela implique une double conséquence, d'une part un déficit en cellules sanguines provenant de la moelle (globules rouges, polynucléaires et plaquettes), et d'autre part l'absence de signe de régénération, notamment l'absence de réticulocytes (cellules correspondan […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/insuffisance-medullaire/#i_93382

LEUCÉMIES

  • Écrit par 
  • Michel LEPORRIER
  •  • 5 011 mots

Le mot « leucémie » apparaît pour la première fois sous la plume de Rudolf Virchow, qui décrit en 1845 un envahissement du sang par les globules blancs (weisses blut, « sang blanc »). Faute de disposer à cette époque de méthodes de coloration pour l'examen des cellules au microscope, il n'était guère possible de distinguer leurs particularités d'une leucémie à l'autre, de telle sorte que ce term […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/leucemies/#i_93382

LEUCOSE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 136 mots

Synonyme de leucémie, employé de préférence lorsque l'envahissement sanguin par les cellules malignes n'a pas lieu ; on parle alors de leucose aleucémique, dont la mise en évidence ne peut être faite que d'après les résultats de l'examen de la moelle osseuse (myélogramme). Les leucoses représentent un groupe probablement hétérogène de maladies caractérisées par la prolifération néoplasique maligne […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/leucose/#i_93382

MACROGLOBULINÉMIE

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 268 mots

La maladie de Waldenström, ou macroglobulinémie primaire, est due à la prolifération néoplasique des cellules qui produisent les immunoglobulines de type IgM (ou γM). Cliniquement, chez un sujet âgé, on voit se développer une altération modérée de l'état général, une sensibilité anormale aux infections, souvent une polyadénopathie ; une tendance aux hémorragies plus ou moins discrètes entraîne une […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/macroglobulinemie/#i_93382

NEUTROPÉNIES

  • Écrit par 
  • Laurent DEGOS
  •  • 366 mots

Lorsqu'elle est importante, la diminution du taux sanguin des polynucléaires neutrophiles (polynucléaires inférieurs à 500 par mm 3 ) s'accompagne de risques infectieux majeurs (angine ulcéronécrotique, septicémies graves). Les agranulocytoses peuvent se situer dans le cadre d'insuffisance médullaire totale, qu'elles soient dues à une vraie aplasie m […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/neutropenies/#i_93382

OS

  • Écrit par 
  • Jean-Paul CAMUS, 
  • Armand de RICQLÈS
  • , Universalis
  •  • 15 852 mots
  •  • 7 médias

Dans le chapitre « Tumeurs »  : […] Les cellules osseuses sont le point de départ de proliférations tumorales appartenant spécifiquement au squelette. Mais celui-ci est également le site préférentiel des métastases de tous les cancers viscéraux, et le siège de beaucoup d'hémopathies malignes. Les tumeurs primitives du squelette peuvent être bénignes ou malignes : leur diagnostic repose essentiellement sur l'exa […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/os/#i_93382

PHAGOCYTOSE

  • Écrit par 
  • Béatrice DESCAMPS-LATSCHA
  •  • 3 736 mots
  •  • 4 médias

Dans le chapitre « Origine »  : […] Comme toutes les cellules sanguines, les polynucléaires neutrophiles et les monocytes sont produits dans les tissus hématopoïétiques et libérés dans la circulation au terme de toute une série d'étapes de détermination, prolifération, différenciation et maturation qui sont elles-mêmes sous le contrôle de divers facteurs. Dans la moelle osseuse, la lignée qui engendrera les polynucléaires sanguins, […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/phagocytose/#i_93382

POLYGLOBULIES

  • Écrit par 
  • Didier LAVERGNE
  •  • 347 mots

Syndromes caractérisés par l'augmentation du nombre de globules rouges (hématies) dans le sang. La polyglobulie idiopathique, ou maladie de Vaquez, se caractérise par la teinte particulière des téguments (érythrose) associée à une splénomégalie. Des complications graves (hémorragies buccales et digestives, avec ulcères gastriques, associées à des troubles vasculaires : artérites, thromboses) marqu […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/polyglobulies/#i_93382

PURPURAS

  • Écrit par 
  • Jacques CAEN, 
  • Jacques DELOBEL
  •  • 1 990 mots

Dans le chapitre « Purpuras avec anomalie de l'hémostase »  : […] Le purpura peut être dû soit à une réduction du nombre des plaquettes, soit à une altération fonctionnelle de celles-ci, cette altération pouvant être ou primitive ou liée à une anomalie plasmatique, encore que le mécanisme exact ne puisse être toujours élucidé. […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/purpuras/#i_93382

RATE

  • Écrit par 
  • Jean-Didier RAIN
  •  • 2 757 mots
  •  • 1 média

Dans le chapitre « Splénomégalies »  : […] Les maladies qui affectent la rate sont très nombreuses et se traduisent habituellement par une splénomégalie, parfois par la disparition fonctionnelle ou anatomique de la rate. La rate n'est normalement pas palpable. La palpation de cet organe signe une splénomégalie. La rate peut être atteinte au cours d'une maladie générale sans être obligatoirement augmentée de volume. Le diagnostic d'une spl […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/rate/#i_93382

THROMBOPATHIES

  • Écrit par 
  • Laurent DEGOS
  •  • 295 mots

Les défauts des plaquettes provoquent des syndromes hémorragiques. Leur détection repose sur le contraste entre un nombre de plaquettes normal et des anomalies de la fonction plaquettaire étudiée par divers tests : temps de saignement, rétraction du caillot, adhésion, agrégation avec divers inducteurs, libération d'adénosine diphosphate (ADP). Les thrombopathies se traduisent cliniquement par des […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/thrombopathies/#i_93382

TUMEURS ANIMALES

  • Écrit par 
  • Jean-Charles FRIEDMANN, 
  • Rémi GÉRARD-MARCHANT, 
  • Charles GOSSE
  • , Universalis
  •  • 5 582 mots
  •  • 3 médias

Dans le chapitre « Caractères généraux »  : […] Bien qu'il soit difficile d'obtenir des données statistiques, les résultats des enquêtes illustrent parfaitement l'importance de la pathologie tumorale chez les animaux. Ils mettent aussi en évidence que les fréquences et le type des tumeurs et hémopathies malignes sont sous la dépendance de différents facteurs. Tous les groupes zoologiques, Insectes, Batraciens, Oiseaux et Mammifères notamment, s […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/tumeurs-animales/#i_93382