GLYCOGÈNE

AMINOACIDES ou ACIDES AMINÉS

  • Écrit par 
  • Pierre KAMOUN
  •  • 4 605 mots
  •  • 7 médias

Dans le chapitre « Rôle dans la néoglucogenèse et la cétogenèse »  : […] Les copules carbonées des aminoacides gluco-formateurs rejoignent le métabolisme glucidique et peuvent conduire au glucose puis au glycogène : cette formation de glycogène à partir des aminoacides entre dans le cadre de la néoglucogenèse qui est sous la dépendance des hormones gluco-corticostéroïdes. Un second groupe d'acides aminés comprenant leucine, isoleucine, phénylalanine, tyrosine est di […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/amino-acides-acides-amines/#i_2649

ANDERSEN MALADIE D'

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 191 mots

La maladie d'Andersen, également appelée glycogénose de type IV, est une maladie héréditaire du métabolisme très rare liée au déficit en amylo-1 :4,1 :6-transglucosidase, enzyme clé de la synthèse du glycogène. Ce déficit entraîne la production excessive d'une forme anormale de glycogène, l'amylopectine, qui s'accumule dans les tissus, en particulier le foie et le muscle cardiaque. Les enfants at […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-d-andersen/#i_2649

BERNARD CLAUDE (1813-1878)

  • Écrit par 
  • Paul MAZLIAK
  •  • 4 110 mots

Dans le chapitre «  La fonction glycogénique du foie »  : […] C'est pour sa thèse de doctorat ès sciences naturelles (soutenue en 1863) que Claude Bernard effectua les recherches débouchant sur la découverte de la fonction glycogénique du foie. Persuadé par ses propres travaux que le sang n'était pas le milieu où se déroulaient les « oxydations respiratoires », il se mit à la recherche, à partir de 1850, des organes où se déroulaient ces oxydations. La prem […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/claude-bernard/#i_2649

CORI LES

  • Écrit par 
  • Jacqueline BROSSOLLET
  •  • 530 mots

Biochimistes américains d'origine tchèque dont les noms sont restés liés aux esters phosphoriques, et qui ont joué un rôle important dans l'étude du métabolisme du glucose. Né à Prague, Carl Ferdinand Cori (1896-1984) commence ses études à Trieste, où son père dirige la station biologique marine, et les poursuit à la faculté de médecine de l'université germanique de Prague dont il sort diplômé en […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/les-cori/#i_2649

FORBES MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 147 mots

La maladie de Forbes, également appelée maladie de Cori ou glycogénose de type III, est une maladie héréditaire rare dans laquelle la dégradation du glycogène en résidus de glucose simples est incomplète, entraînant l'accumulation de composés intermédiaires dans les cellules du foie. L'enzyme déficiente est l'amylo-1,6-glucosidase, une des nombreuses enzymes impliquées dans la dégradation du glyc […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-forbes/#i_2649

GIERKE MALADIE DE VON

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 179 mots

La maladie de von Gierke, ou glycogénose de type I, est la plus fréquente des maladies héréditaires du stockage du glycogène. C'est une maladie transmise sur le mode autosomique récessif, liée au blocage du métabolisme du glycogène par déficit d'une enzyme, la glucose-6-phosphatase, qui contrôle la libération d'unités de glucose simple, à partir du glycogène stocké dans le foie. Ce défaut entraîn […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-von-gierke/#i_2649

GLUCIDES

  • Écrit par 
  • Jean ASSELINEAU, 
  • Charles PRÉVOST, 
  • Fraidoun SHAFIZADEH, 
  • Melville Lawrence WOLFROM
  •  • 10 646 mots
  •  • 10 médias

Dans le chapitre « Synthèse des polyholosides »  : […] Lorsque le glucose doit être transformé en glycogène ( glycogénogenèse), le glucose-6-phosphate (provenant par exemple de la gluconéogenèse) est isomérisé par la phosphogluco-mutase en glucose-1-phosphate ; ce dernier, en présence d'une enzyme du groupe des transférases, réagit avec l'UTP pour donner l'uridine-diphosphate de glucose (UDP-glucose : nucléotide constituant une forme générale de tran […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/glucides/#i_2649

GLYCÉMIE

  • Écrit par 
  • Jack BAILLET, 
  • Universalis
  •  • 3 642 mots
  •  • 2 médias

Dans le chapitre « Les lieux du métabolisme glucidique »  : […] Les lieux du métabolisme glucidique comprennent deux plaques tournantes essentielles (la cellule hépatique et la cellule graisseuse) et un lieu privilégié d'utilisation (la cellule musculaire). Les études biochimiques fondamentales, réalisées in vitro, consistent à analyser les modifications, en fonction du temps, que subissent différentes substances au contact de broyats tissulaires. Le foie peu […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/glycemie/#i_2649

GLYCOGÉNOSES

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 553 mots

Les glycogénoses, ou maladies du stockage du glycogène, sont un groupe de déficits enzymatiques qui résultent d'une altération du métabolisme du glycogène . On les classe en treize types sur la base du déficit enzymatique spécifique, désignés par un chiffre romain. Les manifestations cliniques se divisent en deux groupes : celles qui impliquent le foie et celles qui implique […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/glycogenoses/#i_2649

HERS MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 153 mots

La maladie de Hers, ou glycogénose de type VI, est une maladie héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme hépatique, la glycogène phosphorylase, qui contrôle le catabolisme du glycogène hépatique en simples résidus de glucose, ensuite utilisés pour combler les besoins énergétiques de l'organisme. Le déficit enzymatique entraîne l'accumulation de glycogène, une hépatomégalie majeure […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-hers/#i_2649

McARDLE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 168 mots

Également appelée glycogénose de type V, la maladie de McArdle est une maladie métabolique rare due au déficit en glycogène phosphorylase dans les cellules musculaires. En l'absence de cette enzyme, les cellules musculaires sont incapables de dégrader leur glycogène pour fournir l'énergie nécessaire lors d'un effort musculaire. L'activité musculaire est alors totalement dépendante de la disponibil […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-mcardle/#i_2649

POMPE MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 168 mots

La maladie de Pompe, également appelée glycogénose de type II, est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut du métabolisme du glycogène, entraînant une maladie musculaire habituellement fatale ou cours des cinq premières années de la vie. Le défaut responsable de cette maladie est extrêmement rare (moins de 1 pour 150 000 naissances) et se transmet sur le mode autosomique récessif : il […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-pompe/#i_2649

RÉSERVES PHYSIOLOGIQUES - Réserves animales

  • Écrit par 
  • Marc PASCAUD, 
  • Jean-Marie VERNIER
  •  • 7 466 mots
  •  • 7 médias

Dans le chapitre « Réserves énergétiques »  : […] Le glycogène des cellules embryonnaires et de la vésicule vitelline se présente sous forme de particules β. Il correspond au glycogène ovocytaire demeuré pour partie au niveau du vitellus et distribué, pour autre partie, entre les cellules embryonnaires au cours de l'organogenèse. Une extraordinaire abondance des particules β a été observée au niveau du blastodisque avant la première division de […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/reserves-physiologiques-reserves-animales/#i_2649