GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE (G-6-PD)

DÉFICIT EN GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 233 mots

Maladie héréditaire du métabolisme caractérisée par une augmentation de la tendance à la destruction des globules rouges qui libèrent leur hémoglobine (hémolyse), en particulier après absorption de certains médicaments. Comme son nom l'indique, la maladie est due à une diminution importante de l'activité d'une enzyme (catalyseur organique), la glucose-6-phosphate déshydrogénase dans les globules r […] Lire la suite

HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

  • Écrit par 
  • François BOURNÉRIAS
  •  • 244 mots

L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération globulaire : élévation des réticulocytes du sang c […] Lire la suite

MALADIES MOLÉCULAIRES

  • Écrit par 
  • Jean-Claude DREYFUS, 
  • Fanny SCHAPIRA
  •  • 6 771 mots
  •  • 2 médias

Dans le chapitre « Anémie hémolytique par déficience en G-6-PD »  : […] Enzyme du métabolisme du glucose dans les globules rouges, la G-6-PD a été découverte par O. Warburg en 1931. Elle permet la transformation du glucose-6-phosphate en 6-phosphogluconate avec réduction concomitante de la coenzyme nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate (NADP). Mais c'est seulement en 1957 que fut publiée l'observation fondamentale démontrant le déficit enzymatique, permettant […] Lire la suite

SANG - Identité et hérédité

  • Écrit par 
  • Jacques RUFFIÉ, 
  • Jean-Pierre SOULIER
  •  • 5 526 mots
  •  • 7 médias

Dans le chapitre « Les molécules actives »  : […] On groupe sous le terme de molécules actives des facteurs à conditionnement héréditaire pouvant exister sous plusieurs formes, mais qui jouent un rôle essentiel dans différentes fonctions biologiques. Il ne s'agit donc pas de molécules de constitution, mais bien de « molécules actives ». Parmi celles-ci, on peut citer l' hémoglobine, l' haptoglobine, la transferrine et les enzymes. – L' hémoglobin […] Lire la suite