ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

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Les maladies induites par les agents transmissibles non conventionnels ou prions

La transmissibilité des ATNC/prions a été démontrée pour la première fois par deux vétérinaires français en 1938. Leur aptitude à franchir les barrières d'espèce a permis la mise au point de modèles animaux particulièrement utiles pour l'étude de la physiopathologie de l'infection et des mécanismes de la neurodégénérescence : l'infection des rongeurs de laboratoire (souris et hamster) par l'agent de la tremblante naturelle du mouton est le modèle le plus couramment utilisé (R. H. Kimberlin & C. A. Walker, 1977).

Les maladies humaines et animales naturelles à ATNC possèdent un double déterminisme génétique et infectieux, et l'utilisation des techniques modernes de la génétique moléculaire a permis de préciser l'importance du génome de l'hôte dans la susceptibilité aux ATNC, voire dans l'expression clinique de la maladie qu'ils induisent. Le système immunitaire des sujets infectés ne semble pas répondre de façon détectable à l'infection et à la multiplication de l'agent, ce qui explique l'absence de test de dépistage non invasif permettant le diagnostic des individus en phase symptomatique ou préclinique. Le sang et le liquide céphalo-rachidien (LCR) des sujets infectés sont normaux, et, qui plus est, l'observation en microscopie électronique ne permet pas de mettre en évidence de structure évocatrice d'un micro-organisme malgré les titres infectieux très élevés présents dans le système nerveux central. Sur le plan biochimique, la seule anomalie détectable et spécifique est l'accumulation d'une forme anormale de protéine de l'hôte, la PrP (protéine du prion). Chez l'individu infecté, la PrP s'accumule dans les cellules sous une forme pathologique résistante aux enzymes dégradant les protéines : on parlera alors de PrPsc ou PrPres. Cette accumulation est proportionnelle au titre infectieux dans les modèles animaux d'ESST. De plus, dans les conditions habituelles, la PrPres copurifie avec l'agent infectieux et [...]

Protéine du prion

Protéine du prion

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Représentations de la protéine du prion dans sa conformation normale (a) et anormale (b). La conformation schématiquement représentée en a, correspondant à la structure de la protéine normale, a été déterminée expérimentalement par spectroscopie à résonance magnétique par l'équipe... 

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Protéine du prion

Protéine du prion
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Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie

Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie
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Encéphalopathies spongiformes subaiguës

Encéphalopathies spongiformes subaiguës
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Pour citer l’article

Dominique DORMONT, « ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 25 mars 2020. URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/encephalopathies-spongiformes/