DÉMENCE

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Les principales démences

Démences dégénératives

La démence sénile

La démence sénile est une régression globale et définitive des fonctions psychiques apparaissant après soixante-cinq ou soixante-dix ans. L'imprécision de cette définition, basée sur l'âge, est l'un des éléments de discussion nosologique. Cela est d'autant plus vrai que les lésions microscopiques (association de lésions neuronales à type de dégénérescence neurofibrillaire, de dégénérescence granulo-vacuolaire et de plaques séniles) sont communes à la sénescence physiologique et à la maladie d'Alzheimer.

La démence sénile simple se traduit par des troubles progressifs assez banals : fatigabilité intellectuelle, indifférence affective, égoïsme, négligence corporelle et alimentaire, idées de préjudice, de frustration, dépression. La réduction du vocabulaire contraste parfois avec une véritable incontinence verbale (logorrhée, bavardage ou radotage).

Des troubles du comportement, souvent marqués, avec des bouffées d'agitation à maximum nocturne, des troubles du caractère, joints à l'incurie, peuvent imposer l'hospitalisation. L'évolution, fonction des tares viscérales particulières à cet âge, peut se prolonger plusieurs années.

La presbyophrénie de Wernicke (1906) est caractérisée par l'importance des troubles mnésiques affectant surtout la mémoire de fixation. La désorientation temporo-spatiale, les fausses reconnaissances, la fabulation et l'euphorie réalisent un tableau de démence confabulante assez semblable au syndrome de Korsakov, mis à part l'importance de la détérioration intellectuelle.

Démences préséniles

L'individualisation des démences préséniles est déterminée par leur survenue habituelle aux environs de la cinquantaine, ce qui n'exclut pas cependant la possibilité de formes plus précoces ou au contraire très tardives. Elles comprennent essentiellement les tableaux des maladies d'Alzheimer et de Pick, souvent confondues au point de vue clinique, mais dont les lésions anatomiques sont très différentes.

La maladie d'Alzheimer est environ quatre fois plus fréquente. Son individualisation date des descriptions anatomiques d'Alzheimer (1906) et cliniques de Bonfiglio (1908) et Perusini (1909).

Elle réalise une atrophie cérébrale diffuse où les lésions microscopiques (plaques séniles, dégénérescences neurofibrillaires et dégénérescences granulo-vacuolaires), identiques à celles de la démence sénile, n'en diffèrent que par leur plus grande intensité. L'évolution, qui n'excède pas deux à cinq ans, est marquée par des difficultés mnésiques et des troubles de l'orientation temporo-spatiale profonds et précoces. La netteté d'un syndrome aphaso-apraxique donne un aspect particulier à la démence, notamment l'aphasie avec jargon, associée aux itérations verbales.

Les rapports avec la démence sénile paraissent étroits, et l'analogie des lésions anatomiques plaide pour les conceptions unicistes (Mutrux) que confirment les données de microscopie électronique. Il s'agirait d'un processus dégénératif semblable ; des conditions dépendant du terrain et de l'âge d'apparition expliqueraient les quelques différences lésionnelles purement quantitatives et les particularités cliniques et évolutives.

La maladie de Pick, individualisée à partir des cas d'atrophie cérébrale circonscrite étudiée par Pick (1892-1904) et des synthèses anatomo-cliniques d'Onari et Spatz (1926), réalise une atrophie cérébrale circonscrite remarquable par sa localisation fronto-temporale, respectant la partie postérieure du lobe temporal et notamment les zones du langage. Les lésions microscopiques à type de gonflement neuronal avec gliose, les altérations associées de la substance blanche évoquent un processus dégénératif systématisé probablement sous-cortical. La fréquence des formes familiales ou héréditaires, l'existence de formes précoces et de formes de passage vers d'autres maladies dégénératives (chorée de Huntington, sclérose latérale amyotrophique) achèvent de la caractériser.

Le tableau clinique est celui d'une démence frontale avec un respect relatif des fonctions intellectuelles élémentaires et instrumentales au début, euphorie ou akinésie, comportement stéréotypé. Le langage réduit peut confiner au mutisme, sans élément aphasique.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob, d'individualisation plus récente (1920-1921), paraît actuellement plus fréquente. L'association d'une démence subaiguë d'évolution rapide en six mois à un an, de troubles pyramidaux, [...]

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Pour citer l’article

Raymond ESCOUROLLE, Joël GREGOGNA, « DÉMENCE », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le 13 mai 2022. URL : https://www.universalis.fr/encyclopedie/demence/