DÉGÉNÉRESCENCE HÉPATO-LENTICULAIRE

NEUROLOGIE

  • Écrit par 
  • Raymond HOUDART, 
  • Hubert MAMO, 
  • Jean MÉTELLUS
  • , Universalis
  •  • 30 238 mots
  •  • 9 médias

Dans le chapitre « Maladies familiales dégénératives »  : […] Les maladies familiales dégénératives peuvent intéresser les différents étages du névraxe et les différents systèmes. Parmi les plus fréquentes, il faut citer : – la chorée chronique de Huntington ; – les dégénérescences hépato-lenticulaires, qui se manifestent par un syndrome hépatique et pigmentaire et sont dues à une erreur congénitale du métabolisme du cuivre (selon la prédominance de l'hyper […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/neurologie/#i_93156

WILSON MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 205 mots

Également appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun en bordure de la cornée et le remplacement progressif des hépatocytes par du tissu fibreux. Liée au déficit de l […] Lire la suite☛ http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-wilson/#i_93156