CONNECTIVITES

Biologie

Les caractéristiques histopathologiques communes de la plupart de ces maladies comprennent la dégénérescence fibrinoïde et la modification plus ou moins importante de la matrice intercellulaire compliquée souvent par des signes inflammatoires. La dégénérescence fibrinoïde est probablement due à des nécroses et à des précipitations de fibrine, modifiée par les phénomènes humoraux et enzymatiques de l'inflammation (protéolyse) et par des phénomènes immunologiques (voir plus loin).

Dans environ 10 p. 100 des cas de PR, on détecte souvent le phénomène LE, fréquent dans la maladie lupique. Il s'agit de leucocytes dont le noyau est repoussé par de gros amas de débris (noyau nécrotique d'autres cellules phagocytées), ce qui donne la cellule de Hargraves. Elle serait le témoin de l'existence d'anticorps anti-ADN, donc nocif au noyau cellulaire, chez ces malades. Les cellules « B » de Heller, rencontrées souvent dans la PR, correspondraient, selon Labrousse et Delbarre, à une cellule de Hargraves dégradée. Ainsi, ce symptôme histologique d'un dérèglement immunologique permettrait de relier ces deux syndromes majeurs des connectivites selon le schéma de la figure. Des formes frontières entre lupus et sclérodermie, entre sclérodermie et dermatopolymyosites ont aussi été signalées ; or la sclérodermie est certainement la maladie impliquant le plus sûrement un dérèglement (augmentation) de la synthèse du collagène dans le derme profond et souvent aussi dans les viscères que l'on peut mettre en évidence par microscopie et microscopie électronique.

Les mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués ne sont que très partiellement connus. Parmi les modifications les mieux étudiées, il faut mentionner celles du système immun : apparition d'auto-anticorps (dans le LED anti-ADN natif, anti-ARN, antinucléoprotéines, anticonstituants du noyau cellulaire, dans le rhumatisme et ostéoarthrose anticollagène du type II : voir chapitre « collagène »), facteur rhumatoïde, c'est-à-dire anti-IgG, complexes immuns circulants, dépôt d'immunoglobulines dans certains tissus (reins, peau), apparition de cryoglobulines, modifications (baisse) du taux du complément et des signes de l'immunité cellulaire (particulièrement dans le LED).