ARRIÉRATIONS INTELLECTUELLES

DÉFICIENCES MENTALES

  • Écrit par 
  • Bernard GIBELLO
  •  • 3 791 mots
  •  • 1 média

Dans le chapitre « Formes cliniques »  : […] Suivant la gravité, on distingue différents types de déficiences mentales. Les arriérations mentales profondes frappent des enfants sans langage, s'exprimant par des grognements ou des cris, capables d'acquérir des apprentissages élémentaires pour s'alimenter, s'habiller, mais impossibles à scolariser. Le Q.I. correspondant à cette catégorie est inférieur à 30. Ces enfants relèvent d'institution […] Lire la suite

HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 168 mots

La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois premières années de la vie. Les patients décèdent souvent avant l'âge de vingt ans. Elle se caractérise par u […] Lire la suite

HURLER MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Jean-Pierre ABOULKER
  •  • 357 mots

Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des malformations multiples très évocatrices et une déficience mentale grave. L'affection commence à se man […] Lire la suite

IDIOTIE (histoire du concept)

  • Écrit par 
  • Georges TORRIS
  •  • 159 mots

Degré le plus profond de l'arriération intellectuelle. L'« idiot » chez les Grecs ( idiôtês ) et chez les Latins ( idiota ) était un simple particulier, une personne privée, donc un ignorant ; au Moyen Âge, c'est un illettré manquant d'intelligence. Tel fut encore le sens d'idiotisme chez Pinel, mais l'ambiguïté du mot, usité aussi en philologie, incita Esquirol à créer le terme d'« idiotie » (181 […] Lire la suite

ITARD JEAN-MARC-GASPARD (1774-1838)

  • Écrit par 
  • Jacques POSTEL
  •  • 1 126 mots
  •  • 1 média

Médecin à l'Institution des sourds-muets de Paris, Itard s'est illustré dans l'oto-rhino-laryngologie, dont il est l'un des fondateurs, la surdi-mutité et l'éducation spécialisée. Amené à s'occuper d'enfants mutiques indemnes de toute lésion organique sensorielle ou motrice, tel le fameux « sauvage de l'Aveyron », il aborda la pathologie mentale infantile, dont il fut, quoique non-psychiatre, un […] Lire la suite

MALADIES MENTALES

  • Écrit par 
  • Paul SIVADON
  • , Universalis
  •  • 5 762 mots

Dans le chapitre « Divers types de maladies mentales »  : […] On dit qu'il y a arriération mentale lorsque le développement des fonctions mentales est freiné par un trouble précoce du fonctionnement cérébral. Les causes en sont variées : héréditaires, métaboliques, infectieuses, traumatiques, etc. On distingue divers degrés d'arriération. La plus profonde, l' idiotie, correspond à l'incapacité d'apprentissage de la parole. L'imbécillité situe l'arriération […] Lire la suite

MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par 
  • Jean de GROUCHY
  •  • 2 934 mots
  •  • 1 média

Dans le chapitre « Malformations du système nerveux central »  : […] L' anencéphalie est caractérisée par une absence presque complète de cerveau. Elle entraîne rapidement la mort de l'enfant. La fréquence varie sensiblement selon les régions géographiques. Elle est de l'ordre de 1 cas pour 2 000 naissances. La cause de l'anencéphalie est mal connue. On a décrit des cas d'anencéphalie familiale. Le spina bifida est souvent associé à l'anencéphalie, soit chez un m […] Lire la suite

PSYCHIATRIE

  • Écrit par 
  • Jean AYME, 
  • François CAROLI, 
  • Georges LANTERI-LAURA, 
  • Jean-Michel THURIN
  •  • 17 779 mots

Dans le chapitre « L'approche neurobiologique »  : […] Pour ce qui concerne la pathologie mentale en rapport avec des lésions cérébrales circonscrites ou diffuses, ce sont évidemment les connaissances neuropsychologiques qui s'avèrent les plus précieuses, sans oublier les apports de l'épidémiologie ; mais il s'agit là davantage de regroupements étio-pathogéniques que de théorisation proprement dite (cf. le traité de Henri Hécaen et Martin L. Albert, p […] Lire la suite

SANFILIPPO MALADIE DE

  • Écrit par 
  • Universalis
  •  • 147 mots

La maladie de Sanfilippo, également appelée mucopolysaccharidose de type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les mucopolysaccharides ont un rôle important dans la structure et la maintenance du tissu conjonctif. Les […] Lire la suite