Surdité

"surdité" dans l'encyclopédie

• OREILLE HUMAINE

  • Écrit par Marcel AUBRY, Bernard MEYER, Michel NEVEU
  • 32 853 mots
  • 5 médias

  Parmi les surdités héréditaires, il faut distinguer la surdité récessive sporadique précoce, à l'origine de la moitié des cas de surdi-mutité, qui se présente comme une surdité congénitale, et la surdité hérédolabyrinthique dominante, qui apparaît entre dix et trente ans et évolue progressivement. Dans la presbyacousie ou surdité de sénescence, l'audition s'altère avec l'âge.

• OTOÉMISSIONS ACOUSTIQUES

  • Écrit par Paul AVAN, Pierre BONFILS
  • 10 917 mots

  De nombreuses inconnues demeurent, concernant aussi bien le site exact de genèse de ces phénomènes que leurs applications cliniques en audiologie ; la seule certitude admise par la plupart des auteurs est l'intérêt majeur des otoémissions acoustiques provoquées dans le dépistage de la surdité de l'enfant. Cette application se traduit par l'apparition du terme “otoémission” dans les nouveaux carnets de santé de l'enfant en vue du dépistage de la surdité en période néonatale.

• IMPLANT COCHLÉAIRE

  • Écrit par Michel MONDAIN, Alain UZIEL
  • 3 907 mots

  Un implant pourra être proposé aux adultes ayant une surdité sensorielle profonde ou totale, bilatérale, de préférence récente, lorsqu'ils ne retirent aucun bénéfice d'une prothèse amplificatrice classique surpuissante. Les facteurs de réussite sont un bon niveau intellectuel du sujet, sa bonne motivation et le fait que la surdité soit récente. L'excitabilité du nerf auditif par stimulation électrique doit être préalablement étudiée, en appliquant une électrode au contact de la cochlée au travers du tympan, afin de provoquer une sensation sonore, témoignant d'un fonctionnement correct des voies nerveuses.

• MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 951 mots

  Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé mucopolysaccharidose de type VI, est une maladie héréditaire rare du métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec pour symptôme un faciès grossier, lequel devient évident vers l'âge de un an.

• HUNTER MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 921 mots

  La maladie de Hunter, également appelée mucopolysaccharidose de type II (MPS II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois premières années de la vie. Les patients décèdent souvent avant l'âge de vingt ans.