Sulfatase

Définition

HUNTER MALADIE DE
- Écrit par Universalis
- 921 mots
La maladie est secondaire au déficit d'une enzyme, l'iduronate-sulfatase. Ce déficit entraîne un défaut du métabolisme des mucopolysaccharides, sucres essentiels au développement du tissu conjonctif, qui s'accumulent dans l'organisme, entraînant le tableau clinique caractéristique.
SURRÉNALES
- Écrit par Jacques DECOURT, Paul DI COSTANZO
- 50 427 mots
- 6 médias
La plus grande partie est hydrolysée dans le foie par la sulfatase et donne naissance à la déhydroépiandrostérone (DHA). La DHA est en majorité irréversiblement oxydée en androstènedione. L'androstènedione, d'origine surrénalienne et gonadale, ainsi que la testostérone sont en équilibre d'oxydoréduction. Finalement, la plus grande partie des catabolites de la S-DHA et de la testostérone seront donc ceux de l'androstènedione, et par conséquent les 17-cétostéroïdes (17-CS).