Splénomégalie

"splénomégalie" dans l'encyclopédie

• RATE

  • Écrit par Jean-Didier RAIN
  • 15 130 mots
  • 1 média

  Le diagnostic d'une splénomégalie impose un examen clinique complet et des examens complémentaires plus ou moins nombreux et complexes : hématologiques, radiologiques, isotopiques, pour en retrouver la cause. Il n'est pas possible ici de décrire chaque maladie pouvant entraîner une splénomégalie, et on s'est donc borné à dresser la liste des principales causes de splénomégalie en les classant suivant leur mécanisme physio-pathologique, brièvement résumé.

• POLYGLOBULIES

  • Écrit par Didier LAVERGNE
  • 1 909 mots

  Cela révèle une affection « myéloproliférative », comme le confirmera le myélogramme ; à cet égard, la maladie de Vaquez s'apparente à d'autres affections hématologiques (splénomégalie myéloïde, leucoses myéloïdes). Le traitement repose sur les saignées, qui pourront suffire, chez le sujet jeune, comme médication de fond, à laquelle sera associée la chimiothérapie (hydroxyurée).

• GAUCHER MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 1 586 mots

  Les principaux signes sont la splénomégalie (augmentation de volume de la rate) et l'érosion des os longs. Ces symptômes ont cependant le plus souvent des effets modérés et l'espérance de vie des individus atteints de la maladie de Gaucher de type 1 est en général peu affectée. La forme infantile ou type 2 associe, dès les premiers mois de vie, une splénomégalie, une hépatomégalie, une érosion des os longs et un retard mental ; la mort par insuffisance respiratoire survient le plus souvent avant l'âge de deux ans.

• MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

  • Écrit par Universalis
  • 951 mots

  Des modifications oculaires, avec une opacité cornéenne et un hypertélorisme (ou espace anormalement augmenté entre les yeux), une hépatomégalie et une splénomégalie sont habituels. L'intelligence est normale, mais l'espérance de vie est fortement diminuée ; les sujets atteints dépassent rarement l'âge de vingt ans. Comme les autres mucopolysaccharidoses, le syndrome de Maroteaux-Lamy est lié au déficit d'une enzyme du métabolisme des mucopolysaccharides, composés qui jouent un rôle clé dans le développement du tissu conjonctif.

• POMPE MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 921 mots

  L'accumulation du glycogène dans les autres tissus entraîne un retard mental, une hépatomégalie et une splénomégalie (augmentation de volume de la rate). La mort est souvent due à l'insuffisance respiratoire. Il existe également des formes juvénile et adulte, qui sont analogues mais de sévérité moindre.