Arachnodactylie

"arachnodactylie" dans l'encyclopédie

• DOIGTS MALFORMATION DES

  • Écrit par Universalis
  • 967 mots

  Les doigts anormalement longs (arachnodactylie) sont typiques du syndrome de Marfan.

• MARFAN MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 2 091 mots

  Les sujets atteints sont de grande taille, avec des membres longs et minces ; les doigts sont longs et effilés (arachnodactylie), le panicule adipeux est réduit, le visage étroit, la scoliose et la cyphose sont parfois très accusées, déformant le thorax en entonnoir, l'hypotonie musculaire et l'hyperlaxité articulaires sont habituelles. La principale anomalie cardio-vasculaire consiste en une dilatation aortique, avec ou sans anévrisme, siégeant le plus souvent sur l'aorte ascendante, moins souvent sur l'aorte abdominale ou thoracique.

• MALFORMATIONS CONGÉNITALES

  • Écrit par Jean de GROUCHY
  • 16 109 mots
  • 1 média

  Dans la maladie de Marfan ou arachnodactylie, les membres sont allongés, les doigts des mains et les orteils sont « arachnéens ». La maladie est due à un caractère génétique dominant. Le syndrome d'Ehlers-Danlos se caractérise par une hyperlaxité cutanée et une hyperélasticité des articulations : ce sont les « hommes caoutchouc ». Il existe enfin des affections osseuses localisées, telles que : – l'oxycéphalie, ou crâne en tour ; – l'acrocéphalo-syndactylie, ou maladie d'Apert, qui comporte une brachycéphalie, des yeux écartés, un nez petit, une soudure des doigts ; – la maladie de Crouzon avec son crâne en « chapeau de clown », les yeux anormalement écartés et turgescents, le nez en bec de perroquet, l'atrophie du maxillaire supérieur ; – la luxation congénitale de la hanche, fréquente notamment en Bretagne, maladie dominante qui se manifeste le plus souvent chez les filles ; – la brachydactylie, ou brièveté des doigts, maladie dominante sans conséquence grave : – la symphalangie, ou soudure des deux phalanges, dominante, observée dans certains cas sur plusieurs dizaines de générations ; – l'ectrodactylie, ou absence de doigts ; – la clinodactylie, ou incurvation du cinquième doigt ; – la polydactylie, ou doigts surnuméraires, dominante ; elle fait partie de la trisomie 13 ; – la syndactylie, ou soudure de deux ou plusieurs doigts, variant de la simple palmure à la fusion complète ; – la pince de homard réduisant la main à une pince composée de deux éléments en raison de l'absence des doigts médians ; – le prognathisme, ou saillie de la mâchoire inférieure ; maladie dominante, on la suit sur plusieurs générations dans la famille des Habsbourg d'Espagne.

• OS

  • Écrit par Jean-Paul CAMUS, Armand de RICQLÈS, Universalis
  • 87 298 mots
  • 7 médias

  Seuls constituants du corps des vertébrés qui soient normalement préservés après la mort grâce à leur minéralisation élevée, les tissus du squelette (os, dents, cartilages) ont été longtemps considérés comme formant la charpente inerte de l'organisme. Toute l'évolution de la biologie s'inscrit en faux contre cette manière de voir superficielle. Actuellement, le squelette apparaît au contraire formé de tissus vivants ayant une activité physiologique importante, perpétuellement en voie de remaniement, échangeant sans cesse des éléments avec le milieu intérieur.