La xanthomatose cutanée est réalisée par un dépôt lipidique à l'intérieur de cellules du derme (cellules de Touton) constituant des plaques infiltrées (xanthome plan), des tumeurs (xanthome tubéreux) ou une éruption passagère (xanthome éruptif). Certains xanthomes normolipémiques représentent un stade tardif de certaines hématodermies (histiocytosis X), mais la plupart (naevoxanthoendothélomes), apparaissant chez le nourrisson ou vers la cinquantaine, sont d'un meilleur pronostic. Ailleurs les xanthomes comportent des anomalies lipidoprotidiques : taux de bétalipoprotéine trop élevé dans l'hypercholestérolémie familiale, sévère par ses manifestations précoces d'athérosclérose ; augmentation du taux des triglycérides sanguins (et des chylomicrons) dans les xanthomatoses familiales, type Buerger-Grutz, de bon pronostic ; et enfin troubles où coexistent un excès des taux sanguins de bétalipidoprotéine, de glucose et d'acide urique, dont le pronostic est plus incertain.
Certains xanthomes sont secondaires à un diabète, plus rarement à une néphrose lipoïdique, à des troubles pancréatiques ou hépatiques (cirrhose biliaire), à certaines dysprotéinémies. Dans l'ensemble, leur signification dépend donc des troubles humoraux associés. Il existe une xanthomatose osseuse (ou granulome lipoïdique des os), caractérisée par la formation de géodes au sein du tissu osseux, sa localisation au crâne individualise la maladie de Schüller-Christian.
Pierre de GRACIANSKY
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