La maladie de Willebrand, également appelée pseudohémophilie B, hémophilie vasculaire ou angiohémophilie, est une maladie héréditaire hémorragique caractérisée par une augmentation du temps de saignement et un déficit en facteur antihémophilique (facteur VIII), facteur important de la coagulation. Cette maladie est liée au déficit en facteur von Willebrand (FvW), molécule qui facilite l'adhésion plaquettaire et sert de transporteur plasmatique du facteur VIII.
Les types 1 et 2 de la maladie de Willebrand sont des formes modérées transmises de façon autosomique dominante ; le type 3, le plus sévère, est récessif, ne s'exprimant que quand le gène anormal est transmis par les deux parents. Les symptômes sont des hématomes anormalement fréquents, des saignements des muqueuses, en particulier des gencives et du tube digestif, ainsi que des saignements prolongés lors de lésions cutanées ou d'actes chirurgicaux. Le taux de FvW et la sévérité de la maladie varient dans le temps, souvent selon la réponse hormonale ou immunitaire. Les formes héréditaires de la maladie de Willebrand répondent bien au cryoprécipité, plasma riche en FvW. Les formes acquises de la maladie, dans lesquelles les anticorps se développent contre le FvW, apparaissent parfois après des transfusions multiples et au cours des syndromes lymphoprolifératifs ou des maladies auto-immunes. Le traitement est celui de la maladie sous-jacente, le traitement par cryoprécipité étant inefficace.
Universalis
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