Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection endocrinienne caractérisée par une hyperproduction de gastrine du fait d'une tumeur (plus souvent maligne que bénigne) ou d'une hyperplasie endocrine siégeant le plus souvent au niveau du pancréas. Elle se trouve parfois intégrée dans le cadre d'une polyadénomatose où sont associés un hyperparathyroïdisme et un hypercorticisme.
Rappelons que la gastrine est une hormone peptidique produite par des cellules de l'antre gastrique sous l'effet de stimulations diverses (mécaniques, nerveuses) ; son action principale est de stimuler la sécrétion acide du fondus gastrique. Les manifestations cliniques sont le témoin direct de l'agression du tube digestif par l'hypersécrétion acide ; elles ne sont pas toujours présentes de façon simultanée.
Ces manifestations sont les suivantes :
– une maladie ulcéreuse sévère, caractérisée par des ulcères multiples, de siège souvent atypique (de la deuxième partie du duodénum ou jéjunum praximal) avec une symptomatologie douloureuse marquée ; sa gravité tient d'une part à une résistance au traitement antiulcéreux médical et, d'autre part, à la survenue fréquente de complications à type d'hémorragie ou de perforation ; elle récidive après chirurgie ;
– une diarrhée existe dans 13 p. 100 des cas (et c'est le seul symptôme dans 7 p. 100 des cas) ; la quantité de liquide ainsi rejeté est d'environ 1 litre par 24 heures ; ce trouble, de type volumogénique, témoigne d'un débordement des capacités de réabsorption du tube digestif par l'excès du débit liquidien sécrété ; il existe par ailleurs une stéatorrhée.
Le diagnostic ayant été évoqué en présence de l'un au moins de ces signes, on devra pratiquer un certain nombre d'explorations pour poser le diagnostic et tenter de localiser la tumeur responsable. On pratiquera notamment radiologie et biopsie du grêle.
Le tubage gastrique permettra de mettre en évidence une hypersécrétion acide : Basal acid output BAO > 15 mEq/h avec une Basal acid concentration > 100 mEq/l et l'abs […]
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