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RETT SYNDROME DE

Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque dans le sang). Le syndrome de Rett entraîne, vers l'âge d'un an, un défaut du développement intellectuel et moteur. C'est une maladie héréditaire récessive liée au sexe qui n'affecte que les filles et dont la fréquence est de 1 pour 15 000 naissances féminines. Identifiée par le médecin autrichien Andréas Rett, la maladie n'a pas de traitement ; la majorité des individus affectés atteint cependant le milieu de l'âge adulte.

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Autres références

« RETT SYNDROME DE » est également traité dans :

AUTISME

Auteur :  Jacques HOCHMANN

Dans le chapitre "Diversité de formes cliniques et extension de la notion" : …  troubles envahissants du développement ». Ils recouvrent outre l'autisme et le syndrome d'Asperger,* la maladie de Rett (une maladie de la petite fille, dont on connaît aujourd'hui l'origine génétique précise), les syndromes désintégratifs de l'enfance, une sorte de démence progressive, ainsi que des troubles du développement encore non spécifiés… Lire la suite
SEXUALISATION, biologie

Auteurs :  Jacques DECOURTJean-Marc LOBACCAROÉtienne PATINLluis QUINTANA-MURCICharles SULTAN

Dans le chapitre "Le chromosome X" : …  cellules génétiquement différentes (le pelage bariolé de certaines chattes est dû à ce mécanisme). *L'inactivation de l'X explique ainsi la prévalence quasi exclusive chez les femmes du syndrome de Rett (une forme sévère de retard mental). Ce syndrome résulte de l'altération de MECP2, un gène sur l'X. Les individus mâles atteints meurent… Lire la suite

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