LI-FRAUMENI SYNDROME DE

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  NUCLÉIQUES ACIDES

Écrit par : Jacques KRUH, Ethel MOUSTACCHI, Michel PRIVAT DE GARILHE, Alain SARASIN

Dans le chapitre "Rôle de la protéine p53"  : … cellules de mammifères. Ce sont les ruptures de la molécule d'ADN qui stabilisent la protéine p53. *Les patients atteints du syndrome héréditaire de Li-Fraumeni sont hétérozygotes pour le gène P53 (un allèle normal plus un allèle muté) ; ils ont un risque accru de développer un cancer. Chez la souris, la destruction de l'un ou des deux gènes P53… Lire la suite

2.  ONCOGENÈSE ou CANCÉROGENÈSE ou CARCINOGENÈSE

Écrit par : Roger MONIER

Dans le chapitre "Les anti-oncogènes ou gènes suppresseurs de tumeurs"  : … le modèle de Knudson (tabl. 3). De fait, on sait aujourd'hui que la prédisposition héréditaire au *syndrome de Li-Fraumeni est liée à des mutations ponctuelles d'un gène, le gène p53, qui code une phosphoprotéine nucléaire d'une masse de 53kDa. Le syndrome est caractérisé par l'apparition précoce de tumeurs de localisations diverses chez… Lire la suite