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GUILLAIN & BARRÉ SYNDROME DE

Selon la définition donnée en 1916 par les deux neurologues français, le syndrome qui porte leur nom réalise un état de polyradiculonévrite aiguë, d'évolution réversible, associé à une dissociation albuminocytologique du liquide céphalorachidien, d'étiologie inconnue.

Une polyradiculonévrite est une atteinte inflammatoire des racines sensitives et motrices des nerfs rachidiens et crâniens, donc une atteinte du système nerveux périphérique. Sur le plan physiopathologique, l'hypothèse actuellement admise pour expliquer ce syndrome est d'ordre immunoallergique : en effet, si environ une fois sur deux la polyradiculonévrite apparaît primitive, dans les autres cas elle fait suite à un épisode infectieux, le plus souvent viral (notamment des voies respiratoires) ou encore à une injection de sérum, ou à une vaccination. Sur le plan anatomique, les lésions retrouvées intéressent de façon diffuse les racines et les nerfs périphériques qui sont le siège d'infiltrats inflammatoires aspécifiques de siège périvasculaire, associés à un important œdème. Y font suite des lésions de démyélinisation segmentaire respectant en règle l'axone (ce qui explique la réversibilité sans séquelle du syndrome). Des anticorps antisystème nerveux périphérique ont été mis en évidence dans le sérum des malades, et surtout le syndrome a pu être reproduit expérimentalement par injection de tissu nerveux périphérique à l'animal.

La maladie frappe à tous les âges, dans les deux sexes ; elle est plus fréquente en hiver, sans toutefois prendre un caractère épidémique. Son début, parfois difficile à préciser, est en règle marqué par des troubles sensitifs : paresthésies désagréables, hypoesthésies cutanées intéressant initialement les extrémités, d'évolution extensive. Ailleurs, c'est une faiblesse musculaire associée à des douleurs profondes, gênant la marche, beaucoup plus rarement une paralysie des nerfs crâniens d'installation progressive, qui inaugurent la maladie. Cette symptomatologie sensitive et mot […]

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DÉMYÉLINISATIONS

Écrit par :  Alain PRIVAT

… *Phénomène pathologique, la démyélinisation est observée principalement dans deux maladies : la sclérose en plaques, qui touche le système nerveux central et qui est fatale à plus ou moins longue échéance, et la maladie de Guillain-Barré, qui touche le système nerveux périphérique et qui est spontanément régressive. L'examen post mortem du… Lire la suite

 

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